凝固障害に関連する血管異常の登録 (VAC)

目的 この研究の目的は、血小板減少症 (MLT) を伴う多巣性リンパ管内皮腫症についてさらに学ぶことです。 MLT は、複数の先天性皮膚および内臓病変、重度の血小板減少症、および消化管出血を特徴とするまれな血管障害です。 皮膚病変は、赤、茶色、または青に見えることがあり、血管腫と誤診されることがよくあります。 胃腸管、肝臓、および肺は、関与する最も一般的な内臓です。 重度の血小板減少症 (低血小板) は、皮膚および内臓血管病変内に閉じ込められた血小板の結果であると考えられています。 重度で慢性の消化管出血は、乳児期および幼児期によくみられます。 比較的新しく報告された実体ですが、MLT は血管腫、青いゴム小疱母斑症候群、びまん性血管腫症、Kasabach-Merritt 現象、および遺伝性出血性毛細血管拡張症として以前に報告された可能性があります。 血小板減少症を伴う皮膚内臓血管腫症という用語も、この同じ疾患に使用される用語です。 この研究は、疾患の分布、疾患の重症度、および合併症に関する詳細な臨床データを収集するための MLT の縦断的コホート研究です。 このデータは、この病気の乳児の診断基準と評価プロトコルを作成するために使用されます