小児におけるコルヒチン耐性再発性心膜炎の治療的アプローチ (CREATE)

ステロイドは再発性心膜炎 (RP) の二次治療であり、NSAID およびコルヒチンに対する反応が不十分な場合に使用されますが、その使用には副作用があるため議論の余地があります。

実際、RP の成人患者では、ステロイドの使用が再発リスクの増加と関連していることが実証されています。プレドニゾンまたは同等物)、この低用量の薬 (< 1 mg/kg/日のプレドニゾンまたは同等物) を服用している患者の 32% が再発しました。 さらに、この治療法は、特に高用量で治療された患者において、深刻な副作用と入院のリスクの増加に関連しています。 最後に、ステロイドで治療されたRP患者（成人および小児の両方）の高い割合は、治療の漸減中または中止直後に疾患の悪化を経験して、ステロイド依存になる傾向があります. ステロイドの慢性的な使用に伴う副作用は、骨密度の低下だけでなく成長遅延にも関連しているため、特に小児期によく知られています. したがって、それらの長期使用は、特に子供には禁忌です。

IL-1阻害剤で治療された再発性心膜炎の58人の小児患者の最近のレトロスペクティブ研究では、高いステロイド依存率が観察されました（治療患者48人中45人）。 この研究では、長期寛解を達成する可能性に関連する予測因子の存在が評価されました。 残念ながら、ステロイドの使用を避けることが、再発せずにアナキンラを中止する可能性の増加と関連していることを示すことはできませんでした. これは、遡及的研究に含まれるコホートの大きなばらつきによる可能性があります。

再発性心膜炎におけるアナキンラによる治療は、疾患を迅速かつ完全に制御し、長期にわたって維持することを目的としており、ステロイド療法の中止を可能にし、合併症、慢性化および再発のリスクを軽減します。

小児リウマチ学の分野では、慢性関節炎の小児では、初期段階でより積極的な治療を行うことで、いわゆる「機会の窓」を利用できるという説得力のある証拠があります。この理論によれば、早期の生物学的治療は、その長期転帰を改善することによる疾患の発症機序。

特に、全身性 JIA の小児におけるアナキンラ療法は、不活動性疾患の急速な達成につながり、大多数の患者で再発がなければ治療の早期中止を可能にすることが示されています。 小児期のすべてのリウマチ病状の中で、全身性 JIA は、発熱、時には再発性、発疹および漿液性炎、AID、特に炎症性疾患の典型的な特徴の存在による自己炎症性疾患と最も類似している疾患です。 再発性心膜炎自体は、インターロイキン 1 阻害の有効性によって示されるように、これらの状態と多くの類似点があります。 実際、これらの状態は両方とも、多因子の病因を伴う本当の自己炎症性疾患であると多くの人に考えられています. したがって、「機会の窓」の概念は再発性心膜炎にも当てはめることができると考えるのは合理的です。サイトカインの早期遮断は、実際に病気の発症メカニズムを無効にし、したがってその慢性経過および/または再発を無効にする可能性があります。