근쇠약 징후와 관련된 제한적 호흡 부전 환자의 폼페병 및 신경근 병인의 빈도 (POPS3)

호흡 기능의 위반은 신경근 질환의 초기 또는 우세한 임상 양상의 요소 중 하나일 수 있습니다. 만성 호흡 부전의 64%는 폐쇄 증후군, 36%는 제한 또는 혼합 증후군, 약 7%는 신경근 질환으로 인한 것으로 생각됩니다. 장애의 빈도와 유형은 기본 병리에 따라 다릅니다.

신경근 제한적 호흡 부전(IRR)은 특히 근육 약화의 징후를 감지하기 어렵기 때문에 부분적으로 알려지지 않은 폐병학자로 남아 있습니다. 그러나 호흡기 질환은 수면(수면이 아닌 ...)과 일상 활동(활동 시 호흡곤란, 호흡곤란) 모두에 영향을 미치고 따라서 환자의 삶의 질을 변화시킬 수 있기 때문에 신경근 질환의 주요 관심사입니다. 또한, 그들은 중요한 이환율과 사망률 요인을 나타냅니다. 흉부 압박감은 어떤 경우에는 질병을 나타낼 수 있으므로 신경근 질환 환자의 주요 불만 사항이 됩니다. 후기 발병 폼페병 환자의 약 30%에서 폐 질환이 우세한 임상 증상입니다.

의사를 안내하고 IRR의 원인에 대한 진단적 접근 방식을 돕기 위해 알고리즘이 개발되었습니다(진단 알고리즘 ATS/ERS 2005). 그러나 이 알고리즘은 신경근 원인을 정확하게 식별할 수 없습니다.

환자 수준에서 이것은 진단을 내리기까지 시간을 연장함으로써 영향을 미칠 수 있습니다. 폼페병의 경우 진단까지 걸리는 평균 시간은 7.9년에 달했습니다. 그러나 이 질병에 대한 간단하고 신속한 진단 테스트가 있습니다. 따라서 특정 폼페병 및 일반적으로 신경근 질환에 대해 진료의가 더 많이 인식하면 환자에게 도움이 될 수 있습니다.

이 연구는 다음을 목표로 합니다.

i) 신경근 IRR의 가능성에 대한 인식 폐과 전문의.

ii) 근쇠약 징후가 수반되는 광범위한 환자 집단에서 IRR의 신경근 기원의 빈도를 특성화합니다.

iii) 환자를 신경근 참조 센터로 조기에 안내하여 진단 시간을 단축합니다.