진행성 언어 실행증의 두 가지 독특한 유형의 신경생물학 (SLD4T)

언어 실행증(AOS)은 언어 프로그래밍 및/또는 계획 문제를 반영하는 운동 언어 장애입니다. AOS는 발병이 급성이고 상태가 호전되거나 안정적이고 만성인 뇌졸중의 맥락에서 잘 인식됩니다. 신경 변성으로 인해 발병 시 교묘하고 시간이 지남에 따라 진행되는 AOS는 잘 인식되고 이해되지 않습니다. 지난 10년 동안 연구자들은 원발성 진행성 언어 실행증(PAOS) ​​환자를 연구해 왔습니다. 그들은 이것이 근본적인 신경퇴행성 질환의 가장 초기 징후일 수 있음을 입증했으며 최근 PAOS 특성의 프로필이 영향을 받는 환자마다 다를 수 있다고 보고했습니다. 어떤 경우에는 음성 패턴이 왜곡된 소리 대체 및 추가, 조음의 어려움으로 인한 다른 특징에 의해 지배되는 반면, 다른 경우에는 패턴이 느리고 운율적으로 분할된 음성에 의해 지배됩니다. 우리는 첫 번째 프로필을 Phonetic PAOS(Ph-PAOS)로 지정하고 두 번째 프로필을 Prosodic PAOS(Pr-PAOS; 이전에는 각각 유형 1 및 2로 연구에서 언급함)로 지정했습니다. 중요한 것은 AOS 패턴 유형이 예후에 영향을 미칠 수 있다는 것입니다. 최근 종적 연구에서 연구자들은 일부 PAOS 환자에서 AOS가 신경변성 질환의 평균 7년 동안 가장 두드러진 특징으로 남아 있음을 관찰했습니다. 다른 환자들은 5년 이내에 진행성 핵상 마비와 유사한 심각한 추체외로 증후군이 발생하여 거동이 불가능하고 수명이 단축되는 등 상당한 이환율을 초래했습니다. 흥미롭게도 이 보다 공격적인 과정은 Pr-PAOS 유형과 관련이 있습니다. 현재 이러한 유형에 대해서는 알려진 바가 거의 없습니다. PAOS 유형의 신경 생물학 및 임상 연관성을 더 잘 이해하기 위한 주요 목표를 다루기 위해 그들은 47명의 새로운 PAOS 환자 코호트에서 종단 언어, 언어 및 신경인지 테스트, 음향 분석, 신경 영상 및 부검을 수행할 것입니다(PAOS 환자 총 80명에 대해). ) 및 건강한 대조군.