Нейробиология двух различных типов прогрессирующей апраксии речи (SLD4T)

Апраксия речи (АОР) — моторное речевое расстройство, отражающее проблемы с программированием и/или планированием речи. AOS хорошо известен в контексте инсульта, когда начало острое, а состояние улучшается или является стабильным и хроническим. АОС, коварное начало и прогрессирующее с течением времени из-за нейродегенерации, менее хорошо распознается и понимается. В течение последнего десятилетия исследователи изучают больных с первично-прогрессирующей апраксией речи (ПАОР). Они продемонстрировали, что это может быть самым ранним проявлением основного нейродегенеративного заболевания, и недавно сообщили, что профиль характеристик PAOS может отличаться у разных пациентов. В одних случаях в речевом образце преобладают искаженные замены и добавления звуков и другие особенности, связанные с артикуляционными трудностями, в других случаях в образце преобладает медленная, просодически сегментированная речь. Мы обозначили первый профиль как фонетический PAOS (Ph-PAOS), а второй — как просодический PAOS (Pr-PAOS; ранее в наших исследованиях обозначались как тип 1 и тип 2 соответственно). Важно отметить, что тип паттерна AOS может иметь прогностическое значение. В недавнем лонгитюдном исследовании исследователи заметили, что у некоторых пациентов с PAOS AOS оставался наиболее заметным признаком нейродегенеративного заболевания в среднем в течение семи лет. У других пациентов развился тяжелый экстрапирамидный синдром, напоминающий прогрессирующий надъядерный паралич, в течение пяти лет, что привело к значительной заболеваемости, включая неспособность передвигаться и сокращение продолжительности жизни; интересно, что это более агрессивное течение было связано с типом Pr-PAOS. В настоящее время мало что известно об этих типах. Для достижения основной цели, заключающейся в лучшем понимании нейробиологии и клинических ассоциаций типов PAOS, они проведут продольное речевое, языковое и нейрокогнитивное тестирование, акустический анализ, нейровизуализацию и вскрытие в когорте из 47 новых пациентов с PAOS (всего для 80 пациентов с PAOS). ) и здоровый контроль.