La neurobiologie de deux types distincts d'apraxie progressive de la parole (SLD4T)

L'apraxie de la parole (AOS) est un trouble moteur de la parole reflétant un problème de programmation et/ou de planification de la parole. L'AOS est bien reconnu dans le contexte de l'AVC où le début est aigu et l'état s'améliore ou est stable et chronique. L'AOS qui est insidieux au début et progresse avec le temps en raison de la neurodégénérescence est moins bien reconnu et compris. Au cours de la dernière décennie, les chercheurs ont étudié des patients atteints d'apraxie progressive primaire de la parole (PAOS). Ils ont démontré qu'il peut s'agir de la première manifestation d'une maladie neurodégénérative sous-jacente et ont récemment rapporté que le profil des caractéristiques du PAOS peut différer chez les patients concernés. Dans certains cas, le modèle de parole est dominé par des substitutions et des ajouts de sons déformés, et d'autres caractéristiques attribuables à des difficultés articulatoires, tandis que dans d'autres cas, le modèle est dominé par un discours lent et prosodiquement segmenté. Nous avons désigné le premier profil comme PAOS phonétique (Ph-PAOS) ​​et le second comme PAOS prosodique (Pr-PAOS ; précédemment désignés dans nos études comme type 1 et 2, respectivement). Il est important de noter que le type de modèle AOS peut avoir des implications pronostiques. Dans une étude longitudinale récente, les chercheurs ont observé que chez certains patients atteints de PAOS, l'AOS restait la caractéristique la plus saillante sur une moyenne de sept ans de la maladie neurodégénérative. D'autres patients ont développé un syndrome extrapyramidal sévère, ressemblant à une paralysie supranucléaire progressive, dans les cinq ans, entraînant une morbidité importante, y compris l'incapacité de se déplacer et une durée de vie raccourcie ; il est intéressant de noter que cette évolution plus agressive était associée au type Pr-PAOS. À l'heure actuelle, on sait peu de choses sur ces types. Pour répondre à l'objectif principal de mieux comprendre la neurobiologie et les associations cliniques des types de PAOS, ils effectueront des tests longitudinaux de la parole, du langage et neurocognitifs, des analyses acoustiques, de la neuroimagerie et de l'autopsie dans une cohorte de 47 nouveaux patients PAOS (pour 80 patients PAOS au total ) et des contrôles sains.