Neurobiologien af ​​to forskellige typer af progressiv taleapraksi (SLD4T)

Apraxia of speech (AOS) er en motorisk taleforstyrrelse, der afspejler et problem med programmering og/eller planlægning af tale. AOS er velkendt i forbindelse med slagtilfælde, hvor debuten er akut og tilstanden forbedres eller er stabil og kronisk. AOS, der er snigende i debut og udvikler sig over tid på grund af neurodegeneration, er mindre velkendt og forstået. I det sidste årti har efterforskerne studeret patienter med primær progressiv taleapraksi (PAOS). De har vist, at det kan være den tidligste manifestation af en underliggende neurodegenerativ sygdom og har for nylig rapporteret, at profilen af ​​PAOS-karakteristika kan variere blandt berørte patienter. I nogle tilfælde er talemønstret domineret af forvrængede lydsubstitutioner og tilføjelser og andre træk, der kan tilskrives artikulatoriske vanskeligheder, mens mønsteret i andre tilfælde er domineret af langsom, prosodisk segmenteret tale. Vi har udpeget den første profil som fonetisk PAOS (Ph-PAOS) ​​og den anden som prosodisk PAOS (Pr-PAOS; tidligere omtalt i vores undersøgelser som henholdsvis type 1 og 2). Det er vigtigt, at det ser ud til, at AOS-mønstertypen kan have prognostiske implikationer. I et nyligt longitudinelt studie observerede forskerne, at hos nogle PAOS-patienter forblev AOS det mest fremtrædende træk over et gennemsnit på syv år af den neurodegenerative sygdom. Andre patienter udviklede et alvorligt ekstrapyramidalt syndrom, der ligner progressiv supranukleær parese, inden for fem år, hvilket forårsagede betydelig morbiditet, herunder manglende evne til at bevæge sig og en forkortet levetid; interessant nok var dette mere aggressive kursus forbundet med Pr-PAOS-typen. På nuværende tidspunkt er lidt kendt om disse typer. For at løse hovedformålet med bedre at forstå neurobiologien og de kliniske sammenhænge af PAOS-typer, vil de udføre longitudinelle tale-, sprog- og neurokognitive tests, akustiske analyser, neuroimaging og obduktion i en kohorte på 47 nye PAOS-patienter (for i alt 80 PAOS-patienter ) og sunde kontroller.