两种不同类型的进行性言语失用症的神经生物学 (SLD4T)

言语失用症 (AOS) 是一种运动性言语障碍，反映了言语编程和/或计划方面的问题。 AOS 在急性发作且病情改善或稳定和慢性的中风背景下得到充分认可。 由于神经变性而起病隐匿并随时间进展的 AOS 鲜为人知和理解。 在过去十年中，研究人员一直在研究患有原发性进行性言语失用症 (PAOS) 的患者。 他们已经证明，它可能是潜在神经退行性疾病的最早表现，并且最近报告说，受影响患者的 PAOS 特征可能有所不同。 在某些情况下，语音模式主要是失真的声音替换和添加，以及其他可归因于发音困难的特征，而在其他情况下，该模式主要是缓慢的、按韵律分段的语音。 我们将第一个配置文件指定为语音 PAOS (Ph-PAOS)，将第二个配置文件指定为韵律 PAOS (Pr-PAOS；之前在我们的研究中分别称为类型 1 和类型 2)。 重要的是，似乎 AOS 模式类型可能具有预后意义。 在最近的一项纵向研究中，研究人员观察到，在一些 PAOS 患者中，AOS 在平均七年的神经退行性疾病中仍然是最显着的特征。 其他患者在五年内出现严重的锥体外系综合征，类似于进行性核上性麻痹，导致严重的发病率，包括无法行走和缩短寿命；有趣的是，这种更具侵略性的过程与 Pr-PAOS 类型有关。 目前，对这些类型知之甚少。 为了实现更好地了解 PAOS 类型的神经生物学和临床关联的主要目标，他们将对 47 名新 PAOS 患者（总共 80 名 PAOS 患者）进行纵向语音、语言和神经认知测试、声学分析、神经影像学和尸检) 和健康的控制。