Nevrobiologien til to forskjellige typer progressiv taleapraksi (SLD4T)

Apraxia of speech (AOS) er en motorisk taleforstyrrelse som gjenspeiler et problem med programmering og/eller planlegging av tale. AOS er godt anerkjent i sammenheng med hjerneslag hvor debuten er akutt og tilstanden forbedres eller er stabil og kronisk. AOS som er lumsk i utbruddet og utvikler seg over tid på grunn av nevrodegenerasjon er mindre godt gjenkjent og forstått. Det siste tiåret har etterforskerne studert pasienter med primær progressiv taleapraksi (PAOS). De har vist at det kan være den tidligste manifestasjonen av en underliggende nevrodegenerativ sykdom og har nylig rapportert at profilen til PAOS-karakteristika kan variere blant berørte pasienter. I noen tilfeller domineres talemønsteret av forvrengte lydsubstitusjoner og tillegg, og andre funksjoner som kan tilskrives artikulatoriske vanskeligheter, mens i andre tilfeller er mønsteret dominert av langsom, prosodisk segmentert tale. Vi har utpekt den første profilen som fonetisk PAOS (Ph-PAOS) ​​og den andre som prosodisk PAOS (Pr-PAOS; tidligere omtalt i våre studier som henholdsvis type 1 og 2). Viktigere, det ser ut til at AOS-mønstertypen kan ha prognostiske implikasjoner. I en fersk longitudinell studie observerte forskerne at hos noen PAOS-pasienter forble AOS den mest fremtredende egenskapen over gjennomsnittlig syv år med den nevrodegenerative sykdommen. Andre pasienter utviklet et alvorlig ekstrapyramidalt syndrom, som ligner progressiv supranukleær parese, innen fem år, noe som forårsaket betydelig sykelighet, inkludert manglende evne til å bevege seg og forkortet levetid; interessant nok var dette mer aggressive kurset assosiert med Pr-PAOS-typen. Foreløpig er lite kjent om disse typene. For å løse hovedmålet med å bedre forstå nevrobiologien og kliniske assosiasjoner til PAOS-typer, vil de utføre longitudinelle tale-, språk- og nevrokognitive tester, akustiske analyser, nevroimaging og obduksjon i en kohort på 47 nye PAOS-pasienter (for totalt 80 PAOS-pasienter ) og sunne kontroller.