Progressiivisen puheapraksian kahden erillisen tyypin neurobiologia (SLD4T)

Puheen apraxia (AOS) on motorinen puhehäiriö, joka kuvastaa puheen ohjelmointi- ja/tai suunnitteluongelmaa. AOS tunnetaan hyvin aivohalvauksen yhteydessä, jossa puhkeaminen on akuuttia ja tila paranee tai on vakaa ja krooninen. AOS, joka on alkaessaan salakavala ja etenee ajan myötä hermoston rappeutumisen vuoksi, tunnistetaan ja ymmärretään vähemmän. Viimeisen vuosikymmenen ajan tutkijat ovat tutkineet potilaita, joilla on ensisijaisesti progressiivinen puheapraksia (PAOS). He ovat osoittaneet, että se voi olla varhaisin ilmentymä taustalla olevasta neurodegeneratiivisesta sairaudesta, ja ovat äskettäin raportoineet, että PAOS-ominaisuuksien profiili voi vaihdella sairastuneiden potilaiden välillä. Joissakin tapauksissa puhekuviota hallitsevat vääristyneet äänikorvaukset ja -lisäykset sekä muut artikulaatiovaikeudesta johtuvat piirteet, kun taas toisissa tapauksissa kuviota hallitsee hidas, prosodisesti segmentoitu puhe. Olemme nimenneet ensimmäisen profiilin Foneettiseksi PAOSiksi (Ph-PAOS) ​​ja toisen prosodiseksi PAOSiksi (Pr-PAOS; aiemmin viitattiin tutkimuksissamme tyypiksi 1 ja 2). Tärkeää on, että näyttää siltä, ​​​​että AOS-mallityypillä voi olla ennustevaikutuksia. Äskettäisessä pitkittäistutkimuksessa tutkijat havaitsivat, että joillakin PAOS-potilailla AOS pysyi merkittävimpänä piirteenä keskimäärin seitsemän vuoden ajan hermostoa rappeuttavassa sairaudessa. Muut potilaat kehittivät viiden vuoden sisällä vaikean ekstrapyramidaalisen oireyhtymän, joka muistutti etenevää supranukleaarista halvausta, mikä aiheutti merkittävää sairastuvuutta, mukaan lukien kyvyttömyys liikkua ja lyhentynyt elinikä; mielenkiintoista kyllä, tämä aggressiivisempi kurssi yhdistettiin Pr-PAOS-tyyppiin. Tällä hetkellä näistä tyypeistä tiedetään vähän. Päätavoitteen saavuttamiseksi ymmärtää paremmin PAOS-tyyppien neurobiologiaa ja kliinisiä assosiaatioita, he suorittavat pitkittäisiä puhe-, kielen- ja neurokognitiivisia testejä, akustisia analyyseja, neurokuvauksia ja ruumiinavauksia 47 uuden PAOS-potilaan kohortille (yhteensä 80 PAOS-potilaalle). ) ja terveet kontrollit.