A neurobiologia de dois tipos distintos de apraxia progressiva da fala (SLD4T)

Apraxia de fala (AOS) é um distúrbio motor da fala que reflete um problema com a programação e/ou planejamento da fala. AOS é bem reconhecida no contexto de acidente vascular cerebral, onde o início é agudo e a condição melhora ou é estável e crônica. A AOS que é insidiosa no início e progride ao longo do tempo devido à neurodegeneração é menos reconhecida e compreendida. Na última década, os pesquisadores estudaram pacientes com apraxia progressiva primária da fala (PAOS). Eles demonstraram que pode ser a manifestação mais precoce de uma doença neurodegenerativa subjacente e relataram recentemente que o perfil das características da PAOS pode diferir entre os pacientes afetados. Em alguns casos, o padrão de fala é dominado por substituições e adições de sons distorcidos e outras características atribuíveis à dificuldade articulatória, enquanto em outros casos o padrão é dominado por fala lenta e prosodicamente segmentada. Designamos o primeiro perfil como PAOS Fonético (Ph-PAOS) ​​e o segundo como PAOS Prosódico (Pr-PAOS; anteriormente referidos em nossos estudos como tipo 1 e 2, respectivamente). É importante ressaltar que parece que o tipo de padrão AOS pode ter implicações prognósticas. Em um estudo longitudinal recente, os pesquisadores observaram que em alguns pacientes com PAOS, a AOS permaneceu a característica mais saliente durante uma média de sete anos da doença neurodegenerativa. Outros pacientes desenvolveram uma síndrome extrapiramidal grave, semelhante à paralisia supranuclear progressiva, em cinco anos, causando morbidade significativa, incluindo incapacidade de deambular e redução do tempo de vida; curiosamente, esse curso mais agressivo foi associado ao tipo Pr-PAOS. Atualmente, pouco se sabe sobre esses tipos. Para abordar o objetivo principal de entender melhor a neurobiologia e as associações clínicas dos tipos de PAOS, eles realizarão testes longitudinais de fala, linguagem e neurocognitivos, análises acústicas, neuroimagem e autópsia em uma coorte de 47 novos pacientes com PAOS (para um total de 80 pacientes com PAOS ) e controles saudáveis.