가족성 폐 섬유증의 기전
연구 개요
상태
상세 설명
잠재적 연구 피험자에게는 설문지(ATS-DLD-78 설문지의 수정 버전) 및 연구 동의서가 발송됩니다. 폐질환 병력이 없고 호흡곤란 점수가 2점 이하인 개인은 HRCT 스캐닝, 폐기능 검사(PFT) 및 채혈을 포함하는 추가 연구 평가를 받을 기회가 제공됩니다. 3등급 이상의 호흡곤란 또는 HRCT 스캔(아래 참조)에서 광범위한 질병 소견이 있는 피험자는 연구 외부에서 임상 진단 평가를 받도록 권장됩니다. 이 연구에 참여하는 피험자의 경우 과거 병력, 흡연 이력, 약물, 직업 및 환경 노출 이력을 포함하는 인구 통계학적 정보가 수집되어 데이터베이스에 저장됩니다.
약 2년마다 혈액 채취, 폐의 고해상도 CT 스캔 및 폐 기능 검사(PFT)를 위해 Vanderbilt로 돌아가도록 연락을 드릴 수 있습니다. 혈액, CT 스캔 또는 폐 기능의 변화가 폐 섬유증 환자의 친척에서 폐 섬유증의 발병을 예측할 수 있는지 여부를 이해하는 데 도움이 되도록 이러한 테스트를 반복합니다. 후속 조치 기간은 약 10년(첫 번째 연구 방문부터)이 될 것으로 예상합니다. 피험자는 총 6회 이하의 혈액/HRCT/PFT 수집을 완료해야 합니다.
매년 등록 후 조사관은 피험자가 1) FIP/IPF와 일치하는 호흡기 증상이 발생했는지, 2) 폐 질환에 대한 추가 진단 평가를 받았는지 또는 3) 폐 질환에 대한 새로운 치료를 시작했는지 여부를 확인하기 위해 후속 조치를 수행합니다. 호흡기 증상이 나타난 피험자는 의학적 평가를 받도록 권장됩니다. 새로운 진단 테스트를 받았거나 FIP 진단을 받은 사람들을 위해 연구 코디네이터는 이 연구에서 조사관의 평가를 위해 HRCT, 의료 기록, 폐 기능 테스트 결과 및 폐 블록을 얻기 위한 허가를 구할 것입니다.
조사관은 ATS/ERS에서 설정한 표준 기준을 사용하여 FIP가 발생하는 환자의 진단 분류를 안내합니다. 정보는 병리학자, 방사선과 및 3명의 임상의가 검토합니다. 모든 경우에 임상의는 임상 자료(임상/인구학적 데이터 및 폐 생리학), 방사선 및 병리학 데이터를 검토한 후 최종 진단을 내립니다.
HRCT: 정맥 조영제 없이 단일 경향 HRCT 스캔을 수행하고 전문 흉부 방사선 전문의가 판독합니다. 그는 간유리 감쇠, 소엽간 망상 혼탁, 소엽간 중격의 불규칙한 비후, 견인 기관지확장증 및 견인 기관지확장증 영역의 존재, 범위 및 분포를 평가할 것입니다. 각 소견의 해부학적 분포는 정점에서 기저부까지(상부, 중간, 하부, 최저) 4개 구역 중 하나의 각 폐에서 분류됩니다. 0점(없음), 1점(실질 침범 5%)은 육안 평가(총점 1-16)를 기준으로 각 폐 구역의 각 설명자에 대해 제공됩니다. 또한 HRCT 스캔은 1) 정상, 2) 초기 FIP와 일치하는 비정상, 3) 광범위한 질병과 일치하는 비정상 또는 4) 다른 진단과 일치하는 비정상으로 분류됩니다. 광범위한 질병은 >2 구역에서 >5% 벌집으로 정의됩니다. 다른 진단에는 의심스러운 폐 결절, 광범위한 폐기종 또는 임상 추천이 필요한 기타 소견이 포함될 수 있습니다. HRCT의 질병 진행은 총 CT 점수의 증가로 정의됩니다.
폐 기능 테스트: PFT에는 폐활량 측정, 폐 용적 및 DLCO가 포함됩니다.
유전 상담 방문(선택 사항):
연구 팀과 관련된 유전 상담사와의 방문에 관심이 있는 경우 상담사와의 표준 신규 환자 방문은 연구를 위한 첫 번째 방문 또는 후속 방문에서 준비될 수 있습니다. 이 연구는 귀하와 귀하의 가족력에 맞는 표준 세션을 제공할 유전 상담사와의 1회 방문 비용을 지불할 것입니다. 방문 중에 얻은 정보 중 일부는 폐 섬유증 환자 친척의 상담 요구를 이해하는 데 도움이 되는 이 연구 조사에 사용될 수 있습니다. 카운셀러는 임상 유전자 검사를 포함하여 임상 치료의 측면에 대해 논의할 수 있습니다. 이 연구는 임상 유전 검사 비용을 지불하지 않지만 유전 상담사는 임상 유전 검사가 적절한 시기와 임상 유전 검사를 받는 데 가장 유익한 가족 구성원에 대해 논의할 것입니다.
표본 수집, 처리 및 보관: 각 피험자는 등록 시 및 반복 HRCT 당일에 40ml의 혈액을 수집합니다. 림프구는 림프모세포양 세포의 생성, DNA 분리 및 텔로미어 길이 분석을 위해 저장됩니다. 추가 연구를 위해 혈청과 혈장 모두 저장됩니다.
연구 유형
등록 (추정된)
연락처 및 위치
연구 연락처
- 이름: Tisra H Fadely, BSN, RN
- 이메일: Tisra.h.fadely@vumc.org
연구 연락처 백업
- 이름: Cheryl Markin, BS
- 이메일: cheryl.markin@vumc.org
연구 장소
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Tennessee
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Nashville, Tennessee, 미국, 37232
- 모병
- Vanderbilt University Medical Center
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수석 연구원:
- Margaret Salisbury, MD
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
샘플링 방법
연구 인구
포함 기준:
1) 가족 혈통 중 2명 이상이 특발성 간질성 폐렴(IIP)이 있는 것으로 알려져 있고 IIP 또는 IPF의 알려진 진단이 없는 가족의 영향을 받는 개인의 혈통 구성원
설명
자격 요건:
- 2명 이상의 가족 구성원이 특발성 간질성 폐렴(IIP)에 걸린 것으로 알려져 있고 IIP 또는 IPF에 대한 개인적 진단이 없는 가족의 영향을 받는 개인의 혈통 구성원
- 영향을 받는 개인의 형제자매 또는 성인 자녀
제외 기준:
- 연구의 요구 사항을 이해하지 못하거나 서면 동의서를 제공할 의사가 없음(IRB가 승인한 동의서 문서에 서명으로 입증됨).
- 1-2회 외래 방문을 위해 내쉬빌로 여행할 수 없거나 간질성 폐 질환 질문지의 서면 또는 온라인 버전을 작성할 수 없음
- 연령 < 40 또는 > 75세. 영향을 받는 친척이 IIP 진단 당시 50세 미만인 경우, 18세에서 40세 사이의 잠재적 피험자는 친척의 진단 연령보다 최대 10세 더 젊을 때 참여할 수 있습니다.
- IIP 또는 IPF 증상과 혼동될 수 있는 징후 및 증상이 있는 기저 질환(예: 류마티스 관절염 또는 기타 결합 조직 질환, 직업성 폐 질환, 화학 요법 등)
- 연구자의 의견에 따라 연구 참여에 부적합하다고 생각되는 경우
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 가족 기반
- 시간 관점: 유망한
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
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가족성 폐 섬유증
이 연구에 참여하도록 요청받은 피험자는 이전에 특발성 폐섬유증(IPF)의 가족형인 가족성 간질성 폐렴(FIP)으로 진단받은 환자의 영향을 받지 않은 가족입니다.
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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간질성 폐질환의 임상적 진단
기간: 2030년 1월 30일 예상 연구가 완료될 때까지
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ATS/ERS 기준에 따라
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2030년 1월 30일 예상 연구가 완료될 때까지
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Margaret Salisbury, MD, Vanderbilt University Medical Center
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (추정된)
연구 완료 (추정된)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
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특발성 폐 섬유증에 대한 임상 시험
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University of Colorado, Denver모집하지 않고 적극적으로단심실 | 폐 혈관 저항 이상 | 대사체학 | 우수한 Cavo-Pulmonary 문합 | 엔도텔린미국