특발성 폐 섬유증 환자 및 피르페니돈 투여 환자에서 폐 18FDG 흡수의 진화 (PET-Fibrosis)

특발성 폐 섬유증(IPF)은 진행의 다양한 역학을 가진 예측할 수 없는 진화를 특징으로 하는 희귀하고 치명적인 폐 질환이며 악화의 발생에 의해 부담됩니다. 주어진 환자의 예후 평가는 여전히 어렵습니다. 진단 당시 FVC(강제 폐활량) 값과 DLCO(폐 일산화탄소) 확산으로 평가되는 폐 기능 장애 또는 진단 후 6개월 또는 12개월 이내에 폐 기능 저하가 가장 좋은 생존 예측 마커입니다. 그러나 폐 기능 저하를 평가하거나 예측하지 못합니다. 최근까지 폐 이식은 유일한 IPF 치료법이었으며 여전히 높은 이환율 및 사망률과 관련이 있습니다. 피르페니돈 및 닌테다닙(항섬유화 치료제)은 이제 예측값의 FVC ≥ 50% 및 예측값의 DLCO ≥ 30%로 정의되는 경증-중등도 IPF 관리에서 검증된 치료법입니다. 여러 국제 임상 시험에서 피르페니돈과 닌테다닙이 폐 기능 저하와 악화 발생률을 유의하게 줄이고 생존율을 유의하게 향상시키는 것으로 나타났습니다. 무시할 수 없는 부작용 비율과 관련된 이러한 혁신적이지만 비용이 많이 드는 치료법의 출현으로 인해 그 효과를 평가하고 항섬유증 활동을 모니터링하는 도구의 개발이 필요합니다. 18FDG(18-fluorodesoxyglucose) 폐 흡수는 초기 치료 반응을 예측하는 첫 번째 도구일 수 있습니다. PET는 18FDG로 표시된 대사 불가능한 기질을 사용하여 생체 내 및 비침습적으로 세포 대사를 정량화할 수 있는 가능성을 제공합니다. 평균 섭취 강도(SUV 평균), 최대 섭취 강도(SUV max), 대사 폐 부피 측정(MLV) 또는 마지막으로 조직 해당 활동 또는 TLG 측정과 같은 여러 매개변수를 자동화되고 재현 가능한 방식으로 측정할 수 있습니다. 총 병변 해당과정). 18FDG PET 스캐너는 신생물 및 유육종증과 같은 염증성 질환의 진단 및 모니터링에 중요한 역할을 합니다. 최근 연구에서는 IPF에서 발생된 폐 섬유아세포의 대사 활성 변화가 보고되어 해당 작용 활성이 증가하는 것으로 나타났습니다. 최근 연구에서 연구자들은 폐 흡수 매개변수와 폐 기능 검사 결과 및 예후 점수 GAP 사이에 강한 상관관계가 있음을 입증했습니다. 또한, MLV 및 TLG는 예후적이었고 독립적으로 12개월에서 무진행 생존과 연관되었습니다. 예비 데이터는 폐 18FDG 섭취의 강도가 예후 지표일 수 있을 뿐만 아니라 항섬유증 치료에 대한 반응의 예측 지표일 수 있음을 시사합니다. 이러한 관찰을 확인하거나 반박하기 위해 전향적 연구가 수행되어야 합니다.

1차 목적: 이 연구의 주요 목적은 피르페니돈 개시 후 12주에 IPF 환자에서 TLG 변이에 의해 평가된 18FDG 폐 흡수의 변화를 기술하는 것이다.

2차 목표: 2차 목표에는 다음이 포함됩니다. 1. 피르페니돈 개시 후 12주에 IPF 환자에서 다른 18FDG 지수(SUVmean, SUVmax 및 MLV)에 의해 평가된 18FDG 폐 흡수의 변화를 설명하기 위해; 2. 피르페니돈 치료 개시 12주 후 18FDG 폐 흡수의 변이(TLG, SUVmean, SUVmax 및 MLV의 변화에 ​​의해 평가됨) 및 치료 후 12, 24, 36 및 48주 FVC 감소 사이의 관계를 연구하기 위해 피르페니돈 요법의 개시; 3. 24주에 치료 효능에 대한 피르페니돈 치료 시작 후 12주에 18FDG 폐 흡수의 변이의 예측 성능을 추정하기 위함.

실험 계획: 이것은 중재적, 전향적, 다기관, 개념 증명 연구입니다. 18FDG PET-스캐너는 기준선과 각 환자에서 피르페니돈 치료 시작 후 12주에 수행됩니다. 폐 기능 시험은 또한 피르페니돈 치료 개시 전 및 개시 후 12주에 수행될 것이며, 피르페니돈 개시 후 48주까지 매 12주마다 반복될 것이다. 임상 검사 및 간 효소는 12주마다 평가됩니다. 부작용의 발생은 시험 기간 내내 수집됩니다. LFT는 18FDG 섭취 결과로부터 맹목적으로 해석됩니다.