PwFSHD(Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy) 환자의 수술적 접근에 대한 고찰
2022년 11월 7일 업데이트: Aysenur Erekdag, Istanbul University - Cerrahpasa (IUC)
근막견갑상완 이영양증 환자에서 견갑흉부 관절고정술과 일반치료가 균형 및 보행변수에 미치는 영향 비교: One-Blind Study
안면견갑상완 근이영양증(FSHD)은 근이영양증의 가장 흔한 형태 중 하나이며, 뚜렷한 골격의 소설적 약점과 광범위한 질병을 특징으로 합니다. 사회인구의 3-5/100,000에서 볼 수 있는 유전성 질환으로 보통 안면 및 어깨 근육의 쇠약으로 시작하여 몸통, 골반, 다리 근육으로 진행되어 20대에 증상을 나타냅니다. 진행이 느리고 환자의 약 20%에서 보행 능력의 상실로 이어질 수 있는 FSHD에서 환자는 견갑주위 영역의 영향으로 어깨 높이 이상의 활동을 수행하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.
골격근 약화는 자세 및 균형 장애로 이어지며, 자세 불안정은 FSHD 환자에게 흔한 문제입니다. 환자의 절반 이상에서 발견되는 몸통과 하지 근육의 약화는 자세 균형과 보행에 문제를 일으킵니다. 장딴지, 장요근 및 대둔근은 함께 건강한 사람의 보행 속도를 결정하는 주요 요인이며 종아리 근육이 가장 큰 기여를 하는 것으로 알려져 있습니다. FSHD를 가진 개인은 건강한 대조군에 비해 속도, 보폭 및 보폭이 감소한 것으로 보고되었습니다. 손상된 상체 제어는 동적 안정성 유지를 손상시킬 수 있습니다. FSHD 환자에서 자세, 균형 조절 및 보행에 대한 근긴장도, 운동 협응, 관절 운동 범위 상실 및 근력 약화의 효과가 보다 명확하게 관찰됩니다.
이 연구의 목적은 FSHD 환자의 균형과 보행에 대한 견갑골 관리 치료의 효과를 비교하는 것이었습니다.
H0: 견갑흉부 관절 고정술을 받은 FSHD 환자와 수술을 받지 않은 환자의 균형 및 보행 매개변수에는 차이가 없습니다.
H1: 견갑흉부 관절 고정술을 받은 FSHD 환자와 수술을 받지 않은 환자의 균형 및 보행 매개변수에는 차이가 있습니다.
연구 개요
상태
완전한
상세 설명
FSHD 진단을 받은 자발적인 환자가 연구에 포함될 것입니다.
서명된 자발적인 동의는 참가자로부터 얻을 것입니다.
참가자는 두 그룹으로 나뉩니다.
한 그룹에는 견흉부 관절고정술을 받은 환자가 포함되고 다른 그룹에는 수술을 받지 않은 환자가 포함됩니다.
두 그룹 모두 균형과 걷기를 평가하기 위해 몇 가지 결과 측정을 받게 됩니다.
연구 유형
관찰
등록 (실제)
24
연락처 및 위치
이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.
연구 장소
-
-
-
Istanbul, 칠면조, 34500
- Istanbul University-Cerrahpasa
-
-
참여기준
연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.
자격 기준
공부할 수 있는 나이
18년 (성인)
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
아니
연구 대상 성별
모두
샘플링 방법
확률 샘플
연구 인구
FSHD 진단을 받고 견갑흉부 관절고정술 또는 비수술 환자
설명
포함 기준:
- 18~65세
- CSS(임상 심각도 등급)에 따라 0,5에서 3,5 사이의 점수
- FAS(기능적 보행 척도)에 따른 3~5점
- 수술군에 포함되어 일방적 또는 양측 견갑흉부 관절고정술을 받은 환자
제외 기준:
- 하지 정형외과적 문제/균형 및 보행 문제를 유발할 수 있는 문제의 존재
- 기타 상지 정형외과적 문제/문제 및 수술의 존재
- 척추 유합 수술을 받은
- 추가적인 신경학적 문제/문제의 존재
- 의사소통을 방해할 수준의 시각 및 청각 문제가 있는 경우
공부 계획
이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
|---|
|
견갑흉부 관절고정술
포함 기준을 충족하는 편측 또는 양측 수술을 받은 FSHD 진단을 받은 개인. 환자에게 결정된 결과 척도 적용 |
|
비수술
포함 기준을 충족하는 수술을 받지 않은 FSHD 진단을 받은 참가자. 환자에게 결정된 결과 척도 적용 |
연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
|
10미터 걷기 테스트
기간: 연구 기준선에서 한 번
|
검사 중에 환자는 검사 전에 결정된 10m 거리를 정상적인 보행 속도로 걷도록 요청받습니다.
지정된 거리를 이동한 시간이 기록됩니다.
동적 균형 평가에 사용되는 장기 성능 테스트입니다.
|
연구 기준선에서 한 번
|
|
보행 분석기
기간: 연구 기준선에서 한 번
|
보행 매개변수를 실시간으로 분석하기 위한 스마트폰 기반 애플리케이션입니다.
보행 속도, 보폭 시간, 보폭, 케이던스 및 대칭성을 측정할 수 있습니다.
|
연구 기준선에서 한 번
|
2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
|
버그 밸런스 척도
기간: 연구 기준선에서 한 번
|
14개의 지침을 포함하는 척도이며 각 지침에 대한 환자의 수행을 관찰하여 0-4점을 부여합니다.
환자가 활동을 전혀 수행할 수 없는 경우 0점, 환자가 독립적으로 활동을 완료한 경우 4점을 부여합니다.
최고 점수는 56점으로 0-20점은 균형 장애, 21-40점은 허용 가능한 균형, 41-56점은 균형이 양호함을 나타냅니다.
저울을 완성하는 데 10분에서 20분 정도 걸립니다.
|
연구 기준선에서 한 번
|
|
팔, 어깨, 손의 장애(DASH)
기간: 연구 기준선에서 한 번
|
특정 상지 활동을 수행할 수 있는 환자의 능력을 검사하는 30개 항목의 설문지입니다.
본 설문은 환자가 일상생활의 어려움과 개입 정도를 Likert 척도 5점으로 평가할 수 있는 자기보고형 설문입니다.
|
연구 기준선에서 한 번
|
|
30초 윗몸일으키기 테스트
기간: 연구 기준선에서 한 번
|
환자의 윗몸일으키기 활동, 하지 근력 및 동적 균형을 평가하는 검사입니다.
환자가 앉아 있는 의자에서 골반의 접촉을 끊으면 30초 기간이 시작됩니다.
그는 계속해서 의자에 앉았다가 30초 이내에 자리에서 일어나도록 요청받습니다.
환자가 30초 이내에 이 명령을 적용한 횟수를 세어 점수를 매깁니다.
|
연구 기준선에서 한 번
|
|
2분 걷기 테스트
기간: 연구 기준선에서 한 번
|
테스트를 수행할 영역은 길이 30m의 복도, 평평하고 단단한 바닥이어야 합니다.
테스트할 필드의 시작점과 끝점을 결정해야 합니다.
환자는 시작 지점에 서서 2분 이내에 걸을 수 있는 최대 거리를 걷도록 요청받습니다.
만료되면 이동한 거리가 기록됩니다.
|
연구 기준선에서 한 번
|
|
단일 다리 자세 테스트
기간: 연구 기준선에서 한 번
|
정적 자세 및 균형 제어를 평가하는 데 사용됩니다.
환자는 다른 발이 땅에서 떨어진 순간부터 발이 다시 땅에 닿거나 팔이 엉덩이에서 분리될 때까지 한쪽 다리로 혼자 서 있어야 합니다.
|
연구 기준선에서 한 번
|
|
시간 초과 및 테스트 이동
기간: 연구 기준선에서 한 번
|
테스트는 동적 평형의 척도입니다.
개인이 의자에서 일어나 3피트를 걷고 돌아서서 앉아야 합니다.
개인이 의자에서 골반을 들어 올린 순간부터 의자에 골반을 두고 돌아올 때까지의 시간을 초 단위로 기록합니다.
|
연구 기준선에서 한 번
|
공동 작업자 및 조사자
여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.
수사관
- 연구 책임자: Ipek Yeldan, PhD, Istanbul University - Cerrahpasa (IUC)
간행물 및 유용한 링크
연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.
일반 간행물
- Statland JM, Tawil R. Risk of functional impairment in Facioscapulohumeral muscular dystrophy. Muscle Nerve. 2014 Apr;49(4):520-7. doi: 10.1002/mus.23949. Epub 2014 Feb 10.
- Fecek C, Emmady PD. Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy. 2022 Jun 27. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559028/
- Rijken NH, van Engelen BG, Weerdesteyn V, Geurts AC. Clinical Functional Capacity Testing in Patients With Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy: Construct Validity and Interrater Reliability of Antigravity Tests. Arch Phys Med Rehabil. 2015 Dec;96(12):2201-6. doi: 10.1016/j.apmr.2015.08.429. Epub 2015 Sep 9.
- Tawil R, Van Der Maarel SM. Facioscapulohumeral muscular dystrophy. Muscle Nerve. 2006 Jul;34(1):1-15. doi: 10.1002/mus.20522.
- Kang PB, Morrison L, Iannaccone ST, Graham RJ, Bonnemann CG, Rutkowski A, Hornyak J, Wang CH, North K, Oskoui M, Getchius TS, Cox JA, Hagen EE, Gronseth G, Griggs RC; Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Evidence-based guideline summary: evaluation, diagnosis, and management of congenital muscular dystrophy: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Neurology. 2015 Mar 31;84(13):1369-78. doi: 10.1212/WNL.0000000000001416.
- Tawil R, Kissel JT, Heatwole C, Pandya S, Gronseth G, Benatar M; Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology; Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Evidence-based guideline summary: Evaluation, diagnosis, and management of facioscapulohumeral muscular dystrophy: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Neurology. 2015 Jul 28;85(4):357-64. doi: 10.1212/WNL.0000000000001783.
- Kord D, Liu E, Horner NS, Athwal GS, Khan M, Alolabi B. Outcomes of scapulothoracic fusion in facioscapulohumeral muscular dystrophy: A systematic review. Shoulder Elbow. 2020 Apr;12(2):75-90. doi: 10.1177/1758573219866195. Epub 2019 Aug 14.
- Iosa M, Mazza C, Pecoraro F, Aprile I, Ricci E, Cappozzo A. Control of the upper body movements during level walking in patients with facioscapulohumeral dystrophy. Gait Posture. 2010 Jan;31(1):68-72. doi: 10.1016/j.gaitpost.2009.08.247. Epub 2009 Sep 25.
- Rijken NH, van Engelen BG, de Rooy JW, Weerdesteyn V, Geurts AC. Gait propulsion in patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy and ankle plantarflexor weakness. Gait Posture. 2015 Feb;41(2):476-81. doi: 10.1016/j.gaitpost.2014.11.013. Epub 2014 Dec 2.
- Bayram S, Kendirci AS, Karalar S, Durmus Tekce H, Parman FY, Akgul T, Durmaz H. Correlations between radiographic spinopelvic parameters and health-related quality of life: A prospective evaluation of 37 patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy. Clin Neurol Neurosurg. 2020 Nov;198:106137. doi: 10.1016/j.clineuro.2020.106137. Epub 2020 Aug 5.
- Padua L, Aprile I, Frusciante R, Iannaccone E, Rossi M, Renna R, Messina S, Frasca G, Ricci E. Quality of life and pain in patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy. Muscle Nerve. 2009 Aug;40(2):200-5. doi: 10.1002/mus.21308.
- Le Hanneur M, Saint-Cast Y. Long-term results of Letournel scapulothoracic fusion in facioscapulohumeral muscular dystrophy: A retrospective study of eight cases. Orthop Traumatol Surg Res. 2017 May;103(3):421-425. doi: 10.1016/j.otsr.2016.12.012. Epub 2017 Jan 31.
- Rijken NH, van der Kooi EL, Hendriks JC, van Asseldonk RJ, Padberg GW, Geurts AC, van Engelen BG. Skeletal muscle imaging in facioscapulohumeral muscular dystrophy, pattern and asymmetry of individual muscle involvement. Neuromuscul Disord. 2014 Dec;24(12):1087-96. doi: 10.1016/j.nmd.2014.05.012. Epub 2014 Jun 26.
- Aprile I, Padua L, Iosa M, Gilardi A, Bordieri C, Frusciante R, Russo G, Erra C, De Santis F, Ricci E. Balance and walking in facioscapulohumeral muscular dystrophy: multiperspective assessment. Eur J Phys Rehabil Med. 2012 Sep;48(3):393-402. Epub 2012 Jun 20.
연구 기록 날짜
이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
2021년 11월 27일
기본 완료 (실제)
2022년 2월 23일
연구 완료 (실제)
2022년 8월 16일
연구 등록 날짜
최초 제출
2021년 8월 21일
QC 기준을 충족하는 최초 제출
2021년 8월 21일
처음 게시됨 (실제)
2021년 8월 26일
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
2022년 11월 8일
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
2022년 11월 7일
마지막으로 확인됨
2022년 11월 1일
추가 정보
이 정보는 변경 없이 clinicaltrials.gov 웹사이트에서 직접 가져온 것입니다. 귀하의 연구 세부 정보를 변경, 제거 또는 업데이트하도록 요청하는 경우 register@clinicaltrials.gov. 문의하십시오. 변경 사항이 clinicaltrials.gov에 구현되는 즉시 저희 웹사이트에도 자동으로 업데이트됩니다. .