A műtéti megközelítés vizsgálata pwFSHD-ben (Facioscapulohumeralis izomdisztrófiában szenvedő beteg)
2022. november 7. frissítette: Aysenur Erekdag, Istanbul University - Cerrahpasa (IUC)
A scapulothoracalis arthrodesis műtét és a szokásos gondozás hatásainak összehasonlítása a fascioscapulohumeralis disztrófiában szenvedő betegek egyensúly- és járásparamétereire: egy vak vizsgálat
A facioscapulohumeralis izomdisztrófia (FSHD) az izomdisztrófia egyik leggyakoribb formája, amelyet a csontváz kifejezett újszerű gyengesége és a betegségek széles spektruma jellemez. Ez a társadalom 3-5/100 000 emberénél tapasztalt örökletes betegség, amely általában az arc- és a vállizomzat gyengeségével kezdődik, és a törzs, a medence és a lábizmokig terjed, és a húszas években jelentkezik. Az FSHD-ben, amely lassú progressziót mutat, és a betegek körülbelül 20%-ánál az ambulációs képesség elvesztéséhez vezethet, a betegeknek nehézségei lehetnek a váll feletti tevékenységek elvégzésében a periszkapuláris terület hatására.
A vázizomzat gyengesége testtartás- és egyensúlyzavarokhoz vezet, és a testtartási instabilitás gyakori probléma az FSHD-ben szenvedő betegeknél. A törzs és az alsó végtag izomzatának gyengesége a betegek több mint felénél problémákat okoz a testtartás egyensúlyában és a járásban. A vádli, az iliopsoas és a gluteus maximus izmai együtt alkotják az egészséges emberek járási sebességének fő meghatározóit, ahol köztudottan a borjúizmok járulnak hozzá a legnagyobb mértékben. Beszámoltak arról, hogy az FSHD-ben szenvedő egyének sebessége, lépéshossza és gyakorisága csökkent az egészséges kontrollokhoz képest. A csökkent felsőtest-kontroll veszélyeztetheti a dinamikus stabilitás fenntartását. FSHD-ben szenvedő betegeknél az izomtónus, a mozgáskoordináció, az ízületi mozgástartomány elvesztése és az izomgyengeség hatása a testtartásra, az egyensúlyszabályozásra és a járásra jobban megfigyelhető.
A vizsgálat célja az volt, hogy összehasonlítsa a lapocka kezelésének hatását az FSHD-betegek egyensúlyára és járására.
H0: Nincs különbség az FSHD-ben szenvedő betegek egyensúlyi és járási paraméterei között, akiknek scapulothoracalis arthrodesis műtétje volt, és nem estek át műtéten.
H1: Különbség van az FSHD-ben szenvedő betegek egyensúlyi és járási paraméterei között, akiket scapulothoracalis arthrodesis műtéten esett át, és nem estek át műtéten.
A tanulmány áttekintése
Állapot
Befejezve
Körülmények
Részletes leírás
Az önkéntes betegek, akiknél FSHD-t diagnosztizáltak, bevonják a vizsgálatba.
A résztvevőktől aláírt önkéntes hozzájárulást kell beszerezni.
A résztvevőket két csoportra osztják.
Az egyik csoportba azok a betegek tartoznak, akik lapocka mellkas arthrodesis műtéten estek át, míg a másik csoportba azok a betegek, akik nem estek át műtéten.
Mindkét csoportnak meg kell vizsgálnia az egyensúlyt és a járást.
Tanulmány típusa
Megfigyelő
Beiratkozás (Tényleges)
24
Kapcsolatok és helyek
Ez a rész a vizsgálatot végzők elérhetőségeit, valamint a vizsgálat lefolytatásának helyére vonatkozó információkat tartalmazza.
Tanulmányi helyek
-
-
-
Istanbul, Pulyka, 34500
- Istanbul University-Cerrahpaşa
-
-
Részvételi kritériumok
A kutatók olyan embereket keresnek, akik megfelelnek egy bizonyos leírásnak, az úgynevezett jogosultsági kritériumoknak. Néhány példa ezekre a kritériumokra a személy általános egészségi állapota vagy a korábbi kezelések.
Jogosultsági kritériumok
Tanulmányozható életkorok
18 év (Felnőtt)
Egészséges önkénteseket fogad
Nem
Tanulmányozható nemek
Összes
Mintavételi módszer
Valószínűségi minta
Tanulmányi populáció
FSHD-vel diagnosztizált és lapocka mellkasi arthrodesisben szenvedő vagy nem operált betegek
Leírás
Bevételi kritériumok:
- 18-65 év
- 0,5 és 3,5 közötti pontszám a CSS (klinikai súlyossági besorolás) szerint
- 3 és 5 közötti pontszám a FAS (funkcionális ambulációs skála) szerint
- A sebészeti csoportba tartozva a beteg egyoldali vagy kétoldali lapocka mellkas arthrodesis műtéten esett át
Kizárási kritériumok:
- Alsó végtagi ortopédiai problémák/problémák, amelyek egyensúlyi és járási problémákat okozhatnak
- Bármilyen egyéb felső végtagi ortopédiai probléma/probléma és műtét
- Gerincfúziós műtéten esett át
- További neurológiai problémák/problémák jelenléte
- Olyan szintű vizuális és hallási problémákkal rendelkezik, amelyek megakadályozzák a kommunikációt
Tanulási terv
Ez a rész a vizsgálati terv részleteit tartalmazza, beleértve a vizsgálat megtervezését és a vizsgálat mérését.
Hogyan készül a tanulmány?
Tervezési részletek
Kohorszok és beavatkozások
Csoport / Kohorsz |
|---|
|
scapulothoracalis arthrodesis
FSHD-vel diagnosztizált egyének, akik egy- vagy kétoldali műtéten estek át, és megfelelnek a felvételi kritériumoknak. meghatározott eredményskálák alkalmazása a betegeken |
|
nem operatív
Olyan FSHD-vel diagnosztizált résztvevők, akik nem estek át semmilyen műtéten, és megfelelnek a felvételi kritériumoknak. meghatározott eredményskálák alkalmazása a betegeken |
Mit mér a tanulmány?
Elsődleges eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
10 méteres gyaloglás teszt
Időkeret: egyszer a vizsgálat alaphelyzetében
|
a vizsgálat során a pácienst arra kérik, hogy a vizsgálat előtt meghatározott 10 méteres távolságban normál járási sebességgel járjon.
A megadott távolság megtételének ideje rögzítésre kerül.
Ez egy hosszú távú teljesítményteszt, amelyet a dinamikus egyensúly felmérésére használnak.
|
egyszer a vizsgálat alaphelyzetében
|
|
Járáselemző
Időkeret: egyszer a vizsgálat alaphelyzetében
|
Ez egy okostelefon-alapú alkalmazás a járási paraméterek valós idejű elemzésére.
Mérheti a járási sebességet, a lépésidőt, a lépéshosszt, a ritmust és a szimmetriát.
|
egyszer a vizsgálat alaphelyzetében
|
Másodlagos eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
Berg mérleg skála
Időkeret: egyszer a vizsgálat alaphelyzetében
|
Ez egy 14 utasítást tartalmazó skála, és 0-4-ig terjedő pontszámot adunk a páciens teljesítményének megfigyelésével minden utasításra.
0 pont jár abban az esetben, ha a beteg egyáltalán nem tudja elvégezni a tevékenységet, míg 4 pontot, ha a beteg önállóan végzi el a tevékenységet.
A legmagasabb pontszám 56 és 0-20 pont egyensúlyzavarra, 21-40 pont elfogadható egyensúlyra, 41-56 pont a jó egyensúly meglétére utal.
A skála kitöltése 10-20 percet vesz igénybe.
|
egyszer a vizsgálat alaphelyzetében
|
|
A kar, váll és kéz fogyatékosságai (DASH)
Időkeret: egyszer a vizsgálat alaphelyzetében
|
Ez egy 30 tételből álló kérdőív, amely a páciens bizonyos felső végtagi tevékenységek elvégzésére való képességét vizsgálja.
Ez a felmérés egy önbeszámoló kérdőív, amelyben a betegek 5 pontos Likert-skálán értékelhetik a nehézségeket és a mindennapi életbe való beavatkozást.
|
egyszer a vizsgálat alaphelyzetében
|
|
30 másodperces felülteszt
Időkeret: egyszer a vizsgálat alaphelyzetében
|
Ez egy olyan teszt, amely értékeli a páciens felülési aktivitását, alsó végtag erejét és dinamikus egyensúlyát.
30 másodperces periódus kezdődik, amikor a páciens levágja a medencéjének érintkezését a székről, amelyben ül.
Folyamatosan kérik, hogy üljön le a székre, és 30 másodpercen belül álljon fel onnan.
A pontozás úgy történik, hogy megszámolják, hogy a páciens 30 másodpercen belül hányszor alkalmazza ezt a parancsot.
|
egyszer a vizsgálat alaphelyzetében
|
|
2 perces séta teszt
Időkeret: egyszer a vizsgálat alaphelyzetében
|
Javasoljuk, hogy a vizsgálat elvégzésének területe 30 méter hosszú folyosó legyen, sík és kemény padlóval.
Meg kell határozni a vizsgálandó mező kezdő- és végpontját.
A pácienst arra kérik, hogy a kiindulási pontnál állva tegye meg a maximális távolságot, amelyet 2 percen belül meg tud tenni.
Amikor lejár, a megtett távolságot rögzíti.
|
egyszer a vizsgálat alaphelyzetében
|
|
Egylábú testhelyzet teszt
Időkeret: egyszer a vizsgálat alaphelyzetében
|
A statikus testtartás és az egyensúlyszabályozás értékelésére szolgál.
A betegnek segítség nélkül kell állnia az egyik lábán attól a pillanattól kezdve, hogy a másik láb elhagyja a talajt, egészen addig, amíg a láb ismét a talajt érinti, vagy a karok el nem válnak a csípőtől.
|
egyszer a vizsgálat alaphelyzetében
|
|
Időzített és menj tesztelni
Időkeret: egyszer a vizsgálat alaphelyzetében
|
A teszt a dinamikus egyensúly mértéke.
Megköveteli, hogy az egyének felálljanak a székből, 3 métert sétáljanak, megforduljanak és leüljenek.
Másodpercekben rögzítjük az időt attól a pillanattól kezdve, hogy az egyén felemeli a medencét a székről, és visszatér a medencével a székbe.
|
egyszer a vizsgálat alaphelyzetében
|
Együttműködők és nyomozók
Itt találhatja meg a tanulmányban érintett személyeket és szervezeteket.
Nyomozók
- Tanulmányi igazgató: Ipek Yeldan, PhD, Istanbul University - Cerrahpasa (IUC)
Publikációk és hasznos linkek
A vizsgálattal kapcsolatos információk beviteléért felelős személy önkéntesen bocsátja rendelkezésre ezeket a kiadványokat. Ezek bármiről szólhatnak, ami a tanulmányhoz kapcsolódik.
Általános kiadványok
- Statland JM, Tawil R. Risk of functional impairment in Facioscapulohumeral muscular dystrophy. Muscle Nerve. 2014 Apr;49(4):520-7. doi: 10.1002/mus.23949. Epub 2014 Feb 10.
- Fecek C, Emmady PD. Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy. 2022 Jun 27. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559028/
- Rijken NH, van Engelen BG, Weerdesteyn V, Geurts AC. Clinical Functional Capacity Testing in Patients With Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy: Construct Validity and Interrater Reliability of Antigravity Tests. Arch Phys Med Rehabil. 2015 Dec;96(12):2201-6. doi: 10.1016/j.apmr.2015.08.429. Epub 2015 Sep 9.
- Tawil R, Van Der Maarel SM. Facioscapulohumeral muscular dystrophy. Muscle Nerve. 2006 Jul;34(1):1-15. doi: 10.1002/mus.20522.
- Kang PB, Morrison L, Iannaccone ST, Graham RJ, Bonnemann CG, Rutkowski A, Hornyak J, Wang CH, North K, Oskoui M, Getchius TS, Cox JA, Hagen EE, Gronseth G, Griggs RC; Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Evidence-based guideline summary: evaluation, diagnosis, and management of congenital muscular dystrophy: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Neurology. 2015 Mar 31;84(13):1369-78. doi: 10.1212/WNL.0000000000001416.
- Tawil R, Kissel JT, Heatwole C, Pandya S, Gronseth G, Benatar M; Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology; Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Evidence-based guideline summary: Evaluation, diagnosis, and management of facioscapulohumeral muscular dystrophy: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Neurology. 2015 Jul 28;85(4):357-64. doi: 10.1212/WNL.0000000000001783.
- Kord D, Liu E, Horner NS, Athwal GS, Khan M, Alolabi B. Outcomes of scapulothoracic fusion in facioscapulohumeral muscular dystrophy: A systematic review. Shoulder Elbow. 2020 Apr;12(2):75-90. doi: 10.1177/1758573219866195. Epub 2019 Aug 14.
- Iosa M, Mazza C, Pecoraro F, Aprile I, Ricci E, Cappozzo A. Control of the upper body movements during level walking in patients with facioscapulohumeral dystrophy. Gait Posture. 2010 Jan;31(1):68-72. doi: 10.1016/j.gaitpost.2009.08.247. Epub 2009 Sep 25.
- Rijken NH, van Engelen BG, de Rooy JW, Weerdesteyn V, Geurts AC. Gait propulsion in patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy and ankle plantarflexor weakness. Gait Posture. 2015 Feb;41(2):476-81. doi: 10.1016/j.gaitpost.2014.11.013. Epub 2014 Dec 2.
- Bayram S, Kendirci AS, Karalar S, Durmus Tekce H, Parman FY, Akgul T, Durmaz H. Correlations between radiographic spinopelvic parameters and health-related quality of life: A prospective evaluation of 37 patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy. Clin Neurol Neurosurg. 2020 Nov;198:106137. doi: 10.1016/j.clineuro.2020.106137. Epub 2020 Aug 5.
- Padua L, Aprile I, Frusciante R, Iannaccone E, Rossi M, Renna R, Messina S, Frasca G, Ricci E. Quality of life and pain in patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy. Muscle Nerve. 2009 Aug;40(2):200-5. doi: 10.1002/mus.21308.
- Le Hanneur M, Saint-Cast Y. Long-term results of Letournel scapulothoracic fusion in facioscapulohumeral muscular dystrophy: A retrospective study of eight cases. Orthop Traumatol Surg Res. 2017 May;103(3):421-425. doi: 10.1016/j.otsr.2016.12.012. Epub 2017 Jan 31.
- Rijken NH, van der Kooi EL, Hendriks JC, van Asseldonk RJ, Padberg GW, Geurts AC, van Engelen BG. Skeletal muscle imaging in facioscapulohumeral muscular dystrophy, pattern and asymmetry of individual muscle involvement. Neuromuscul Disord. 2014 Dec;24(12):1087-96. doi: 10.1016/j.nmd.2014.05.012. Epub 2014 Jun 26.
- Aprile I, Padua L, Iosa M, Gilardi A, Bordieri C, Frusciante R, Russo G, Erra C, De Santis F, Ricci E. Balance and walking in facioscapulohumeral muscular dystrophy: multiperspective assessment. Eur J Phys Rehabil Med. 2012 Sep;48(3):393-402. Epub 2012 Jun 20.
Tanulmányi rekorddátumok
Ezek a dátumok nyomon követik a ClinicalTrials.gov webhelyre benyújtott vizsgálati rekordok és összefoglaló eredmények benyújtásának folyamatát. A vizsgálati feljegyzéseket és a jelentett eredményeket a Nemzeti Orvostudományi Könyvtár (NLM) felülvizsgálja, hogy megbizonyosodjon arról, hogy megfelelnek-e az adott minőség-ellenőrzési szabványoknak, mielőtt közzéteszik őket a nyilvános weboldalon.
Tanulmány főbb dátumok
Tanulmány kezdete (Tényleges)
2021. november 27.
Elsődleges befejezés (Tényleges)
2022. február 23.
A tanulmány befejezése (Tényleges)
2022. augusztus 16.
Tanulmányi regisztráció dátumai
Először benyújtva
2021. augusztus 21.
Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
2021. augusztus 21.
Első közzététel (Tényleges)
2021. augusztus 26.
Tanulmányi rekordok frissítései
Utolsó frissítés közzétéve (Tényleges)
2022. november 8.
Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
2022. november 7.
Utolsó ellenőrzés
2022. november 1.
Több információ
A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések
További vonatkozó MeSH feltételek
Egyéb vizsgálati azonosító számok
- 38981562-900-
Gyógyszer- és eszközinformációk, tanulmányi dokumentumok
Egy amerikai FDA által szabályozott gyógyszerkészítményt tanulmányoz
Nem
Egy amerikai FDA által szabályozott eszközterméket tanulmányoz
Nem
Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .