Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Undersökning av operativ metod i pwFSHD (patient med facioscapulohumeral muskeldystrofi)

7 november 2022 uppdaterad av: Aysenur Erekdag, Istanbul University - Cerrahpasa (IUC)

Jämförelsen av effekterna av scapulothoracal artrodeskirurgi kontra vanlig vård på balans- och gångparametrar hos patienter med Fascioscapulohumeral dystrofi: enblind studie

Facioscapulohumeral muskeldystrofi (FSHD) är en av de vanligaste formerna av muskeldystrofi, kännetecknad av uttalad novellsvaghet i skelettet och med ett brett spektrum av sjukdomar. Det är en ärftlig sjukdom som ses i 3-5/100 000 av samhället, som vanligtvis börjar med svaghet i ansikts- och axelmusklerna och går vidare till bål-, bäcken- och benmusklerna, vilket ger symtom på tjugotalet. Vid FSHD, som visar långsam progression och kan leda till förlust av ambulationsförmåga hos cirka 20 % av patienterna, kan patienter ha svårt att utföra aktiviteter över axelnivå med påverkan av det periskapulära området.

Skelettmuskelsvaghet leder till hållnings- och balansrubbningar, och postural instabilitet är ett vanligt problem hos patienter med FSHD. Svaghet i bålen och underbensmusklerna som finns hos mer än hälften av patienterna orsakar problem med postural balans och gång. Vadmusklerna, iliopsoas och gluteus maximus utgör tillsammans de viktigaste bestämningsfaktorerna för gånghastighet hos friska människor, där kalvmusklerna är kända för att bidra mest. Individer med FSHD har rapporterats ha minskad hastighet, steglängd och stegfrekvens jämfört med friska kontroller. Försämrad överkroppskontroll kan äventyra upprätthållandet av dynamisk stabilitet. Hos patienter med FSHD observeras effekterna av muskeltonus, motorisk koordination, förlust av ledrörelser och muskelsvaghet på hållning, balanskontroll och gång tydligare.

Syftet med studien var att jämföra effekterna av skulderbladsbehandlingar på balans och gång hos FSHD-patienter.

H0: Det finns ingen skillnad i balans- och gångparametrar för patienter med FSHD som har genomgått arthrodesoperation i skulderblad och inte har genomgått operation.

H1: Det finns en skillnad i balans- och gångparametrar hos patienter med FSHD som har opererats i skulderbladsartrodes och inte har opererats.

Studieöversikt

Status

Avslutad

Betingelser

Facio-Scapulo-Humeral dystrofi

Detaljerad beskrivning

Frivilliga patienter som har fått diagnosen FSHD kommer att inkluderas i studien. Undertecknat frivilligt samtycke kommer att erhållas från deltagarna. Deltagarna kommer att delas in i två grupper. Den ena gruppen kommer att inkludera patienter som har genomgått arthrodesoperation i skulderblad, medan den andra gruppen kommer att omfatta patienter som inte har opererats. Båda grupperna kommer att genomgå några resultatmått för att bedöma deras balans och gång.

Studietyp

Observationell

Inskrivning (Faktisk)

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studieorter

Kalkon
- - Istanbul, Kalkon, 34500
    - Istanbul University-Cerrahpaşa

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

18 år till 55 år (Vuxen)

Tar emot friska volontärer

Nej

Kön som är behöriga för studier

Allt

Testmetod

Sannolikhetsprov

Studera befolkning

Patienter som diagnostiserats med FSHD och som genomgår arthrodes i skulderblad eller icke-opererande

Beskrivning

Inklusionskriterier:

18-65 år
Poäng mellan 0,5 och 3,5 enligt CSS (clinical severity rating)
Poäng mellan 3 och 5 enligt FAS (functional ambulation scale)
När patienten ingår i den kirurgiska gruppen har patienten genomgått ensidig eller bilateral artrodesoperation i skulderblad

Exklusions kriterier:

Förekomst av ortopediska problem/problem i nedre extremiteter som kan orsaka balans- och gångproblem
Förekomst av andra ortopediska problem/problem i övre extremiteterna och operation
Har genomgått spinal fusionsoperation
Förekomst av ytterligare neurologiska problem/problem
Att ha en nivå av visuella och auditiva problem som kommer att förhindra kommunikation

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

Antal grupper/kohorter

Kohorter och interventioner

Grupp / Kohort
scapulothoracal artrodes Individer med diagnosen FSHD som har genomgått ensidig eller bilateral operation som uppfyller inklusionskriterierna. tillämpning av bestämda utfallsskalor på patienter
icke-operativa Deltagare med diagnosen FSHD som inte har genomgått någon operation, som uppfyller inklusionskriterierna. tillämpning av bestämda utfallsskalor på patienter

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått	Åtgärdsbeskrivning	Tidsram
10 meter gångtest Tidsram: en gång vid studiens början	under testet uppmanas patienten att gå med normal gånghastighet på ett avstånd av 10 meter som bestämts före testet. Tiden den har tillryggalagt den angivna sträckan registreras. Det är ett långsiktigt prestationstest som används för dynamisk balansbedömning.	en gång vid studiens början
Gånganalysator Tidsram: en gång vid studiens början	Det är en smartphone-baserad applikation för att analysera gångparametrar i realtid. Den kan mäta gånghastighet, stegtid, steglängd, kadens och symmetri.	en gång vid studiens början

Sekundära resultatmått

Resultatmått	Åtgärdsbeskrivning	Tidsram
Berg Balansvåg Tidsram: en gång vid studiens början	Det är en skala som innehåller 14 instruktioner och poängen 0-4 ges genom att observera patientens prestation för varje instruktion. 0 poäng ges i de fall patienten inte kan utföra aktiviteten alls, medan 4 poäng ges när patienten genomför aktiviteten självständigt. Den högsta poängen är 56 och 0-20 poäng indikerar balansstörning, 21-40 poäng indikerar en acceptabel balans, 41-56 poäng indikerar närvaron av en bra balans. Det tar mellan 10 och 20 minuter att slutföra skalan.	en gång vid studiens början
Funktionshinder i arm, axel och hand (DASH) Tidsram: en gång vid studiens början	Det är ett frågeformulär på 30 punkter som undersöker patientens förmåga att utföra vissa aktiviteter i övre extremiteterna. Denna undersökning är ett självrapporterande frågeformulär där patienter kan bedöma svårighetsgrad och intervention i det dagliga livet på en Likert-skala på 5 poäng.	en gång vid studiens början
30 sekunder sitta upp test Tidsram: en gång vid studiens början	Det är ett test som utvärderar patientens sit-up aktivitet, styrka i nedre extremiteter och dynamiska balans. En 30-sekundersperiod inleds när patienten skär kontakten av sitt bäcken från stolen han sitter i. Han uppmanas hela tiden att sitta på stolen och resa sig därifrån inom 30 sekunder. Det poängsätts genom att räkna hur många repetitioner patienten tillämpar detta kommando inom 30 sekunder.	en gång vid studiens början
2 minuters promenadtest Tidsram: en gång vid studiens början	det rekommenderas att området där testet ska utföras är en korridor med en längd på 30 meter, ett plant och hårt golv. Det är nödvändigt att bestämma start- och slutpunkterna för det fält som ska testas. Patienten uppmanas att gå den maximala sträcka han kan gå inom 2 minuter genom att stå vid startpunkten. När den löper ut registreras sträckan den färdas.	en gång vid studiens början
Ett benhållningstest Tidsram: en gång vid studiens början	Den används för att utvärdera statisk hållning och balanskontroll. Patienten ska stå självständigt på ett ben från det att den andra foten lämnar marken till dess att foten nuddar marken igen eller att armarna är åtskilda från höfterna.	en gång vid studiens början
Tid och gå testa Tidsram: en gång vid studiens början	Testet är ett mått på dynamisk jämvikt. Det kräver att individer reser sig från en stol, går 3 fot, vänder sig och sitter. Tiden från det att individen lyfter bäckenet från stolen tills han eller hon kommer tillbaka med bäckenet i stolen registreras i sekunder.	en gång vid studiens början

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

Istanbul University - Cerrahpasa (IUC)

Utredare

Studierektor: Ipek Yeldan, PhD, Istanbul University - Cerrahpasa (IUC)

Publikationer och användbara länkar

Den som ansvarar för att lägga in information om studien tillhandahåller frivilligt dessa publikationer. Dessa kan handla om allt som har med studien att göra.

Allmänna publikationer

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart (Faktisk)

27 november 2021

Primärt slutförande (Faktisk)

23 februari 2022

Avslutad studie (Faktisk)

16 augusti 2022

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

21 augusti 2021

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna