Undersøkelse av operativ tilnærming i pwFSHD (pasient med Facioscapulohumeral muskeldystrofi)

Facioscapulohumeral muskeldystrofi (FSHD) er en av de vanligste formene for muskeldystrofi, preget av uttalt novellistisk skjelettsvakhet og med et bredt spekter av sykdommer. Det er en arvelig sykdom som sees i 3-5/100 000 av samfunnet, som vanligvis starter med svakhet i ansikts- og skuldermuskulaturen og utvikler seg til kropps-, bekken- og benmusklene, og gir symptomer i tjueårene. Ved FSHD, som viser langsom progresjon og kan føre til tap av ambulasjonsevne hos ca. 20 % av pasientene, kan pasienter ha problemer med å utføre aktiviteter over skuldernivå med påvirkning av det periskapulære området.

Skjelettmuskelsvakhet fører til holdnings- og balanseforstyrrelser, og postural ustabilitet er et vanlig problem hos pasienter med FSHD. Svakhet i stammen og musklene i underekstremitetene som finnes hos mer enn halvparten av pasientene forårsaker problemer med postural balanse og gange. Legg-, iliopsoas- og gluteus maximus-musklene danner sammen hoveddeterminantene for ganghastighet hos friske mennesker, der kalvemusklene er kjent for å bidra mest. Personer med FSHD har blitt rapportert å ha redusert hastighet, skrittlengde og skrittfrekvens sammenlignet med friske kontroller. Nedsatt overkroppskontroll kan kompromittere opprettholdelsen av dynamisk stabilitet. Hos pasienter med FSHD observeres effekten av muskeltonus, motorisk koordinasjon, tap av leddbevegelse og muskelsvakhet på holdning, balansekontroll og gang tydeligere.

Målet med studien var å sammenligne effekten av scapularbehandlingsbehandlinger på balanse og gang hos FSHD-pasienter.

H0: Det er ingen forskjell i balanse- og gangparametere for pasienter med FSHD som har gjennomgått scapulothoracal arthrodese-operasjon og ikke har gjennomgått operasjon.

H1: Det er forskjell i balanse- og gangparametere hos pasienter med FSHD som har gjennomgått scapulothoracal arthrodese-operasjon og ikke har gjennomgått operasjon.