Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Studie van bijniertumoren

24 april 2024 bijgewerkt door: Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development (NICHD)

Klinische en moleculaire analyse van ACTH-onafhankelijke steroïde hormoonproductie in adrenocorticaal weefsel

De bijnieren, bovenop de nieren, produceren normaal gesproken verschillende soorten hormonen. Tumoren van deze klieren kunnen al dan niet hormonen afscheiden. Het is niet bekend wat deze tumoren veroorzaakt of waarom sommige hormonen afscheiden en andere niet. Sommige tumoren zijn goedaardig en beperkt tot de bijnier, en andere zijn kwaadaardig (kankerachtig) en kunnen zich uitbreiden naar andere delen van het lichaam. Deze studie zal onderzoeken hoe bijniertumoren zich ontwikkelen, waarom sommige steroïdhormonen afscheiden en andere niet, en waarom sommige goedaardig zijn en andere kwaadaardig.

Patiënten tussen 3 en 70 jaar oud met een bekende of vermoede bijniertumor kunnen in aanmerking komen voor deze studie. Deelnemers worden 7 tot 10 dagen in het ziekenhuis opgenomen voor verschillende tests en procedures, waaronder het volgende:

Medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek, inclusief lichaamsafmetingen, indien van toepassing. Kinderen en adolescenten zullen Tanner-enscenering ondergaan, inclusief onderzoek van de geslachtsorganen, om de mate van geslachtsrijpheid te bepalen.
24-uurs urineverzameling om hormonen in de urine te meten.
Beeldvormingsonderzoeken, waaronder magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de hersenen, computertomografie (CT) en andere röntgenonderzoeken.
Bloedonderzoek om te zien of de tumor hormonen afscheidt als reactie op specifieke prikkels, waaronder lichaamsbeweging, voedsel en verschillende hormonen. De hormonen worden toegediend via een intraveneuze katheter of IV, een dunne plastic buis die in een armader wordt ingebracht. Na de stimulus wordt gedurende maximaal 3 uur elke 30 minuten bloed door hetzelfde infuus getrokken om de hormoonspiegels te meten. Op basis van de resultaten van deze tests kunnen sommige patiënten aanvullende bloedtesten ondergaan om de hormoonrespons op speciaal voedsel, een intraveneuze zoutoplossing of andere hormonen of geneesmiddelen die intraveneus of via de mond (in pilvorm) worden toegediend, te controleren.
Foto's om de effecten op het lichaam te documenteren van abnormale hormoonsecretie door de bijniertumor.
Kleine monsters van bloed en tumorweefsel voor onderzoek en DNA (genetische) analyse.

Een bespreking van behandelingsopties zal gebaseerd zijn op de resultaten van tests. Als een operatie om de tumor te verwijderen wordt aanbevolen, kan de procedure worden uitgevoerd bij NIH onder dit studieprotocol. Als een kwaadaardige tumor wordt gevonden die niet operatief kan worden behandeld, kan chemotherapie of bestraling worden aanbevolen. Deze opties worden niet aangeboden onder dit protocol, maar zijn mogelijk beschikbaar onder een ander NIH-onderzoek (bijvoorbeeld bij het National Cancer Institute). Verwijzingen vinden plaats op verzoek van de patiënt.

Patiënten die geopereerd zijn, kunnen gedurende 1 jaar na de operatie op de NIH-polikliniek worden gevolgd. Patiënten met bepaalde soorten tumoren kunnen gedurende maximaal 5 jaar één keer per jaar bij NIH worden gevolgd.

Er zal een register van studiedeelnemers worden aangemaakt om gegevens bij te houden en medische geschiedenissen te correleren met weefsels die bij NIH worden bewaard. Het register zal ook worden gebruikt om deelnemers te informeren over onderzoeken waarin ze mogelijk geïnteresseerd zijn. Geen enkele persoon of organisatie buiten NIH heeft toegang tot het register....

Studie Overzicht

Toestand

Voltooid

Conditie

Bijnier neoplasma

Gedetailleerde beschrijving

De bijnieren zijn de belangrijkste bron in het lichaam van de steroïde hormonen. In normale fysiologie reguleert het hypofysehormoon ACTH de secretie van glucocorticoïden, terwijl de secretie van mineralocorticoïden zoals aldosteron wordt gecontroleerd door het renine-angiotensinesysteem. Naast deze twee klassen steroïden scheidt de bijnier kleinere hoeveelheden intermediaire metabolieten af, evenals dehydroepiandrosteron (DHEA) en het gesulfateerde product (DHEAS) en androsteendion, testosteron, oestrogeen en oestron. Ontregelde secretie van elk van deze hormonen kan worden veroorzaakt door sporadische adrenocorticale adenomen of carcinomen, waarbij de ontwikkeling van specifieke klinische syndromen afhangt van de identiteit van de uitgescheiden hormonen. In ten minste een subset van cortisolproducerende adrenocorticale neoplasmata is de aanwezigheid van ectopische of abnormale receptoren beschreven, resulterend in de regulatie van cortisol en/of aldosteron door niet-fysiologische stimuli. De huidige studie zal dienen als een mechanisme om personen met steroïde hormoon-afscheidende adrenocorticale tumoren van alle soorten te onderzoeken met als doel erfelijke, aangeboren of verworven defecten te identificeren die niet alleen leiden tot hormoonoversecretie, maar ook tot tumorvorming. Een van de eerste doelen van de studie was (tot voor kort) het onderzoeken van de prevalentie van ectopische receptorexpressie in cortisol- en/of aldosteronhormoonafscheidende adrenocorticale tumoren. Dit leidde tot het begrip van de ontogenie van deze tumoren en de ontwikkeling van nieuwe therapeutische strategieën (bijvoorbeeld receptorantagonisten) om hormoonoversecretie te beheersen. We gebruiken deze informatie momenteel voor de evaluatie en behandeling van onze patiënten. Een belangrijk onderzoeksdoel van de studie is het identificeren van nieuwe genetische defecten die leiden tot tumoren van de bijnier. Dit wordt gedaan door middel van een reeks methoden, van sequentiebepaling van het verzamelde DNA tot analyse van de expressie van grote sets genen met behulp van gene array/genchip-analyse. Deze informatie kan helpen bij het identificeren van patiënten die baat zouden hebben bij agressievere interventiestrategieën, vooral degenen met mogelijk kwaadaardige tumoren. Deze studie biedt ook het patiëntencohort dat nodig is voor het opzetten van een weefselbank van verschillende tumoren van de bijnierschors, die in de toekomst kan dienen als een experimenteel hulpmiddel om nieuwe diagnostische en therapeutische methoden te testen. Ten slotte is een belangrijk en recenter doel van deze studie het onderzoeken van de effecten van een teveel aan aldosteron op nier-, hart-, stofwisselings- en botsystemen bij patiënten met primair hyperaldosteronisme, een belangrijke subgroep van patiënten met adrenocorticale tumoren. Patiënten met hyperaldosetronisme zijn in het verleden niet met dezelfde nauwgezetheid onderzocht als patiënten met hypercortisolisme; deze studie heeft tot doel de relatieve bijdrage van hyperaldosteronisme in de etiopathogenese van een aantal klinische problemen bij patiënten met adrenocorticale laesies en hypertensie te onderzoeken.

Studietype

Observationeel

Inschrijving (Werkelijk)

690

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studie Locaties

Verenigde Staten
- Maryland
  - Bethesda, Maryland, Verenigde Staten, 20892
    - National Institutes of Health Clinical Center

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

3 jaar tot 70 jaar (Kind, Volwassen, Oudere volwassene)

Accepteert gezonde vrijwilligers

Nee

Bemonsteringsmethode

Niet-waarschijnlijkheidssteekproef

Studie Bevolking

Onderzoeksonderwerpen die zich presenteren met bijnieradenoom, bijniercarcinoom, Cushing-syndroom, viriliserende bijniertumor, feminiserende bijniertumor, massale macronodulaire bijnierschorsziekte, ACTH-onafhankelijke macronodulaire bijnierhyperplasie

Beschrijving

INSLUITINGSCRITERIA:

Patiënten zijn volwassenen of kinderen met aanwijzingen voor het bestaan van een tumor van de bijnieren, zoals blijkt uit eerder verkregen beeldvormende onderzoeken en/of biochemisch onderzoek van hormonale secretie. Deze aandoening is bedoeld om de mogelijkheid te omvatten van personen met "subklinische" hormoonafscheidingssyndromen, die op biochemisch niveau detecteerbaar kunnen zijn, zelfs bij afwezigheid van duidelijke klinische tekenen/symptomen.

Alle in aanmerking komende patiënten worden uitgenodigd om deel te nemen aan dit protocol, ongeacht geslacht, ras of etnische afkomst. Alle populaties lijken risico te lopen op bijniertumoren, en daarom kan de betreffende populatie inheemse Amerikanen, Aziatische/Pacifische eilandbewoners, blanke, Latijns-Amerikaanse en zwarte individuen omvatten. Patiënten worden geaccepteerd voor evaluatie op basis van verwijzing van clinici, of kunnen zelf worden verwezen, als ze bewijs kunnen leveren dat de diagnose van hormoonoversecretie ondersteunt.

Patiënten moeten bereid zijn terug te keren naar de NIH voor vervolgevaluatie.

Patiënten kunnen zich op elk moment terugtrekken uit het onderzoek.

UITSLUITINGSCRITERIA:

Kinderen jonger dan 3 jaar worden uitgesloten van het protocol vanwege de beperkte middelen die beschikbaar zijn bij de NIH voor de zorg voor baby's van deze leeftijd.
Individuen ouder dan 70 jaar zullen worden uitgesloten vanwege de mogelijkheid van comorbiditeiten die een geschikte initiële opwerking en postoperatieve behandeling aanzienlijk kunnen beïnvloeden. Bovendien kunnen onderzoeksgegevens worden aangetast door het onvermogen om gegevens te interpreteren die zijn verzameld van patiënten ouder dan 70 jaar die om verschillende redenen mogelijk meerdere medicijnen gebruiken.
Vrouwen die zwanger zijn of borstvoeding geven, worden uitgesloten van de hyperaldosteronisme-arm van het protocol. Vrouwen met bijniertumoren die cortisol of andere bijnierhormonen afscheiden, kunnen klinisch baat hebben bij evaluatie en behandeling van hun tumor, en zullen worden overwogen voor deelname wanneer dit klinisch geïndiceerd is.
Personen van wie de medische status hen om veiligheidsredenen niet toestaat deel te nemen aan de provocerende tests of die een onaanvaardbaar hoog risico lopen op chirurgische morbiditeit en mortaliteit, zullen worden uitgesloten van het protocol, aangezien zij niet in staat zullen zijn om op winstgevende wijze deel te nemen aan de onderzoeksaspecten van dit protocol.
Individuen waarvan bekend is dat ze een erfelijk syndroom hebben als oorzaak van hormoonoversecretie, zullen worden uitgesloten van deelname aan dit protocol, aangezien de mechanismen van hormoonoversecretie en tumorvorming bij deze personen waarschijnlijk verschillend zijn. Specifieke voorbeelden van syndromen die van dit protocol kunnen worden uitgesloten, zijn personen met Carney Complex, McCune-Albright-syndroom en MEN-1. Als er vragen van dergelijke patiënten worden ontvangen, zullen ze, indien mogelijk, worden doorverwezen naar de juiste lopende protocollen.

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

Observatiemodellen: Cohort
Tijdsperspectieven: Prospectief

Aantal groepen / cohorten

Cohorten en interventies

Groep / Cohort
Hyperaldosteronisme en cushing-deelnemers Proefpersonen met hyperaldosteronisme en cushing. Volwassenen, pediatrische proefpersonen en familieleden (DNA-verzameling alleen voor familieleden).

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat	Maatregel Beschrijving	Tijdsspanne
Om de bijdrage van ectopische / abnormale membraanhormoonreceptorexpressie in de bijnier aan de pathogenese van primaire adrenocorticale hormoonoversecretiesyndromen te bestuderen Tijdsspanne: Dit is een lopend project	-de kiemlijn en/of somatische genetische mutaties definiëren die ACTH-onafhankelijk syndroom van Cushing veroorzaken -de biochemische functionaliteit van mutaties in adrenocorticale tumor definiëren -nieuwe therapeutische strategieën onderzoeken om hormoonoversecretie van biochemisch actieve bijniertumoren te beheersen	Dit is een lopend project

Secundaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat	Maatregel Beschrijving	Tijdsspanne
Om de renale, cardiale, metabolische en boteffecten van hyperaldosteronisme te onderzoeken. Om high-density gene array-analyse te gebruiken om patronen van genexpressie te identificeren die onderscheid zullen maken tussen goedaardige en kwaadaardige bijniertumoren. Tijdsspanne: Dit is een lopend project	co-secretie van andere steroïden onderzoeken - cardiale, renale, metabole en coagulopathische gevolgen van primair aldosteronisme onderzoeken - de klinische bruikbaarheid van andere biomarkers bij het classificeren van bijnieraandoeningen onderzoeken	Dit is een lopend project

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development (NICHD)

Medewerkers

National Institute on Deafness and Other Communication Disorders (NIDCD)

Onderzoekers

Hoofdonderzoeker: Margaret F Keil, C.R.N.P., Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development (NICHD)

Publicaties en nuttige links

De persoon die verantwoordelijk is voor het invoeren van informatie over het onderzoek stelt deze publicaties vrijwillig ter beschikking. Dit kan gaan over alles wat met het onderzoek te maken heeft.

Algemene publicaties

Nuttige links

NIH Clinical Center Detailed Web Page

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start (Werkelijk)

1 juli 2002

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

28 juni 2000

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

28 juni 2000

Eerst geplaatst (Geschat)

29 juni 2000

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Werkelijk)

25 april 2024

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

24 april 2024

Laatst geverifieerd

26 januari 2024

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Trefwoorden

Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden

Andere studie-ID-nummers

000160
00-CH-0160

Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)

Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?

ONBESLIST

Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel

Nee

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct

Nee

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .