Denne siden ble automatisk oversatt og nøyaktigheten av oversettelsen er ikke garantert. Vennligst referer til engelsk versjon for en kildetekst.

Studie av binyretumorer

24. april 2024 oppdatert av: Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development (NICHD)

Klinisk og molekylær analyse av ACTH-uavhengig steroidhormonproduksjon i binyrebarkvev

Binyrene, som ligger på toppen av nyrene, produserer normalt flere typer hormoner. Tumorer i disse kjertlene kan eller ikke kan utskille hormoner. Det er ikke kjent hva som forårsaker disse svulstene eller hvorfor noen skiller ut hormoner og andre ikke. Noen av svulstene er godartede og begrenset til binyrene, og andre er ondartede (kreft), og kan spre seg til andre deler av kroppen. Denne studien skal undersøke hvordan binyretumorer utvikler seg, hvorfor noen skiller ut steroidhormoner og andre ikke, og hvorfor noen er godartede og andre ondartede.

Pasienter mellom 3 og 70 år med kjent eller mistenkt binyretumor kan være kvalifisert for denne studien. Deltakerne vil bli innlagt på sykehus i 7 til 10 dager for ulike tester og prosedyrer som kan omfatte følgende:

  1. Sykehistorie og fysisk undersøkelse, inkludert kroppsmålinger, etter behov. Barn og ungdom vil ha Tanner-iscenesettelse, inkludert undersøkelse av kjønnsorganene, for å fastslå omfanget av seksuell modenhet.
  2. 24-timers urinsamling for å måle hormoner i urinen.
  3. Bildestudier, inkludert magnetisk resonanstomografi (MRI) av hjernen, computertomografi (CT) og andre røntgenstudier.
  4. Blodprøver for å se om svulsten skiller ut hormoner som respons på spesifikke stimuli, inkludert trening, mat og ulike hormoner. Hormonene gis gjennom et intravenøst ​​kateter, eller IV et tynt plastrør satt inn i en armvene. Etter stimulansen trekkes blod gjennom den samme IV hvert 30. minutt i opptil 3 timer for å måle hormonnivået. Basert på resultatene av disse testene, kan noen pasienter ha flere blodprøver for å sjekke hormonrespons på spesielle matvarer, en IV-saltløsning eller andre hormoner eller legemidler gitt enten IV eller gjennom munnen (i pilleform).
  5. Fotografier for å dokumentere effekten på kroppen av unormal hormonsekresjon fra binyresvulsten.
  6. Små prøver av blod og tumorvev for forskning og DNA (genetisk) analyse.

En diskusjon av behandlingsalternativer vil være basert på resultatene av tester. Hvis kirurgi for å fjerne svulsten anbefales, kan prosedyren gjøres ved NIH under denne studieprotokollen. Hvis det oppdages en ondartet svulst som ikke kan behandles kirurgisk, kan kjemoterapi eller strålebehandling anbefales. Disse alternativene tilbys ikke under denne protokollen, men kan være tilgjengelige under en annen NIH-studie (for eksempel ved National Cancer Institute). Henvisninger vil bli gjort på pasientens forespørsel.

Pasienter som er operert kan følges ved NIH poliklinikk i 1 år etter operasjonen. Pasienter med visse typer svulster kan fortsatt følges ved NIH en gang i året i opptil 5 år.

Et register over studiedeltakere vil bli opprettet for å føre journaler og korrelere medisinsk historie med vev som holdes ved NIH. Registeret vil også bli brukt til å informere deltakere om forskningsstudier de kan være interessert i. Ingen enkeltpersoner eller organisasjoner utenfor NIH vil ha tilgang til registeret....

Studieoversikt

Status

Fullført

Forhold

Detaljert beskrivelse

Binyrene er hovedkilden i kroppen til steroidhormoner. I normal fysiologi regulerer hypofysehormonet ACTH utskillelsen av glukokortikoider, mens utskillelsen av mineralokortikoider som aldosteron styres av renin-angiotensin-systemet. I tillegg til disse to klassene av steroider, skiller binyrene ut mindre mengder mellommetabolitter, så vel som dehydroepiandrosteron (DHEA) og dets sulfaterte produkt (DHEAS) og androstenedion, testosteron, østrogen og østron. Dysregulert sekresjon av noen av disse hormonene kan være forårsaket av sporadiske binyrebarkadenomer eller karsinomer, med utvikling av spesifikke kliniske syndromer avhengig av identiteten til hormonene som utskilles. I minst en undergruppe av kortisolproduserende binyrebark-neoplasmer er tilstedeværelsen av ektopiske eller unormale reseptorer beskrevet, noe som resulterer i regulering av kortisol og/eller aldosteron ved ikke-fysiologiske stimuli. Denne studien vil tjene som en mekanisme for å undersøke individer med steroidhormon-utskillende binyrebarksvulster av alle typer med det formål å identifisere arvelige, medfødte eller ervervede defekter som ikke bare fører til hormonoverutskillelse, men også til svulstdannelse. Et av de første målene med studien var (inntil helt nylig) å undersøke prevalensen av ektopisk reseptorekspresjon i kortisol- og/eller aldosteronhormonutskillende binyrebarksvulster. Dette førte til forståelsen av ontogenien til disse svulstene og utviklingen av nye terapeutiske strategier (f.eks. reseptorantagonister) for å kontrollere hormonoverutskillelse. Vi bruker for tiden denne informasjonen til evaluering og behandling av våre pasienter. Et viktig forskningsmål med studien er å identifisere nye genetiske defekter som fører til svulster i binyrene. Dette gjøres gjennom et sett med metoder, fra sekvensering av innsamlet DNA til analyse av ekspresjonen av store sett med gener ved bruk av genarray/genbrikkeanalyse. Denne informasjonen kan bidra til å identifisere pasienter som vil ha nytte av mer aggressive intervensjonsstrategier, spesielt de med potensielt ondartede svulster. Denne studien gir også pasientkohorten som er nødvendig for etablering av en bank av vev fra forskjellige svulster i binyrebarken, som i fremtiden kan tjene som en eksperimentell ressurs for å teste nye diagnostiske og terapeutiske metoder. Til slutt er et viktig og nyere mål med denne studien å undersøke effekten av overflødig aldosteron på nyre-, hjerte-, metabolske og bensystemer hos pasienter med primær hyperaldosteronisme, en viktig undergruppe av pasienter med binyrebarksvulster. Pasienter med hyperaldosetronisme har ikke blitt studert med samme strenghet som pasienter med hyperkortisolisme tidligere; denne studien tar sikte på å undersøke det relative bidraget til hyperaldosteronisme i etiopatogenesen av en rekke kliniske problemer hos pasienter med binyrebarkskader og hypertensjon.

Studietype

Observasjonsmessig

Registrering (Faktiske)

690

Kontakter og plasseringer

Denne delen inneholder kontaktinformasjon for de som utfører studien, og informasjon om hvor denne studien blir utført.

Studiesteder

  • Forente stater
    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, Forente stater, 20892
        • National Institutes of Health Clinical Center

Deltakelseskriterier

Forskere ser etter personer som passer til en bestemt beskrivelse, kalt kvalifikasjonskriterier. Noen eksempler på disse kriteriene er en persons generelle helsetilstand eller tidligere behandlinger.

Kvalifikasjonskriterier

Alder som er kvalifisert for studier

3 år til 70 år (Barn, Voksen, Eldre voksen)

Tar imot friske frivillige

Nei

Prøvetakingsmetode

Ikke-sannsynlighetsprøve

Studiepopulasjon

Forskere som har binyreadenom, binyrekarsinom, Cushings syndrom, viriliserende binyretumor, feminiserende binyretumor, massiv makronodulær binyrebarksykdom, ACTH-uavhengig makronodulær binyrehyperplasi

Beskrivelse

  • INKLUSJONSKRITERIER:

Pasienter er voksne eller barn med bevis for eksistensen av en svulst i binyrene, som indikert av tidligere innhentede bildestudier og/eller biokjemisk undersøkelse av hormonell sekresjon. Denne tilstanden er ment å inkludere muligheten for individer med "subkliniske" hormonsekresjonssyndromer, som kan påvises på biokjemisk nivå selv i fravær av ærlige kliniske tegn/symptomer.

Alle kvalifiserte pasienter inviteres til å delta i denne protokollen, uavhengig av kjønn, rase eller etnisk opprinnelse. Alle populasjoner ser ut til å ha risiko for binyretumorer, og derfor kan pasientpopulasjonen inkludere indianere, asiatiske/stillehavsøyere, kaukasiske, latinamerikanske og svarte individer. Pasienter vil bli akseptert for evaluering basert på henvisning fra klinikere, eller kan bli henvist selv, hvis de kan gi bevis som støtter diagnosen hormonoversekresjon.

Pasienter må være villige til å returnere til NIH for oppfølgingsevaluering.

Pasienter kan trekke seg fra studien når som helst.

UTSLUTTELSESKRITERIER:

  1. Barn under 3 år vil bli ekskludert fra protokollen på grunn av de begrensede ressursene som er tilgjengelige ved NIH for omsorg for spedbarn i denne alderen.
  2. Personer over 70 år vil bli ekskludert på grunn av muligheten for komorbiditeter som i betydelig grad kan påvirke passende innledende opparbeiding og postoperativ behandling. I tillegg kan forskningsdata bli kompromittert av manglende evne til å tolke data samlet inn fra pasienter over 70 år som kan være på flere medisiner av ulike årsaker.
  3. Kvinner som er gravide eller ammer vil bli ekskludert fra hyperaldosteronisme-delen av protokollen. Kvinner med binyretumorer som utskiller kortisol eller andre binyrehormoner kan ha klinisk nytte av evaluering og behandling av svulsten deres, og vil bli vurdert for registrering når det er klinisk indisert.
  4. Personer hvis medisinske status ikke vil tillate dem, av sikkerhetsgrunner, å delta i den provoserende testingen eller som har uakseptabelt høy risiko for kirurgisk sykelighet og dødelighet, vil bli ekskludert fra protokollen, da de ikke vil være i stand til å delta lønnsomt i forskningsaspektene av denne protokollen.
  5. Personer som har et kjent arvelig syndrom som årsak til hormonoverutskillelse vil bli ekskludert fra deltakelse i denne protokollen, da mekanismene for hormonoverutskillelse og tumorgenese sannsynligvis vil være forskjellige hos disse individene. Spesifikke eksempler på syndromer som kan utelukkes fra denne protokollen inkluderer personer med Carney Complex, McCune-Albright syndrom og MEN-1. Dersom det mottas henvendelser fra slike pasienter, vil de om mulig bli henvist til passende løpende protokoller.

Studieplan

Denne delen gir detaljer om studieplanen, inkludert hvordan studien er utformet og hva studien måler.

Hvordan er studiet utformet?

Designdetaljer

  • Observasjonsmodeller: Kohort
  • Tidsperspektiver: Potensielle

Kohorter og intervensjoner

Gruppe / Kohort
Hyperaldosteronisme og cushing deltakere
Personer med hyperaldosteronisme og cushing. Voksne, pediatriske fag og familiemedlemmer (DNA-innsamling kun for familiemedlemmer).

Hva måler studien?

Primære resultatmål

Resultatmål
Tiltaksbeskrivelse
Tidsramme
For å studere bidraget til ektopisk/unormal membranhormonreseptoruttrykk i binyrene til patogenesen av primære binyrebarkhormonoversekresjonssyndromer
Tidsramme: Dette er et pågående prosjekt
-å definere kimlinjen og/eller somatiske genetiske mutasjoner som forårsaker ACTH-uavhengig Cushings syndrom -å definere den biokjemiske funksjonaliteten til mutasjoner i binyrebarksvulst - å undersøke nye terapeutiske strategier for å kontrollere hormonoversekresjon av biokjemisk aktive binyresvulster
Dette er et pågående prosjekt

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Tiltaksbeskrivelse
Tidsramme
For å undersøke nyre-, hjerte-, metabolske og beineffekter av hyperaldosteronisme. Å bruke high-density gen array analyse for å identifisere mønstre av genuttrykk som vil skille mellom godartede og ondartede binyresvulster.
Tidsramme: Dette er et pågående prosjekt
å undersøke samsekresjon av andre steroider - å undersøke hjerte-, nyre-, metabolske og koagulopatiske konsekvenser av primær aldosteronisme - å undersøke den kliniske nytten av andre biomarkører ved klassifisering av binyresykdommer
Dette er et pågående prosjekt

Samarbeidspartnere og etterforskere

Det er her du vil finne personer og organisasjoner som er involvert i denne studien.

Sponsor

Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development (NICHD)

Samarbeidspartnere

National Institute on Deafness and Other Communication Disorders (NIDCD)

Etterforskere

  • Hovedetterforsker: Margaret F Keil, C.R.N.P., Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development (NICHD)

Publikasjoner og nyttige lenker

Den som er ansvarlig for å legge inn informasjon om studien leverer frivillig disse publikasjonene. Disse kan handle om alt relatert til studiet.

Generelle publikasjoner

Hjelpsomme linker

Studierekorddatoer

Disse datoene sporer fremdriften for innsending av studieposter og sammendragsresultater til ClinicalTrials.gov. Studieposter og rapporterte resultater gjennomgås av National Library of Medicine (NLM) for å sikre at de oppfyller spesifikke kvalitetskontrollstandarder før de legges ut på det offentlige nettstedet.

Studer hoveddatoer

Studiestart (Faktiske)

1. juli 2002

Datoer for studieregistrering

Først innsendt

28. juni 2000

Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene

28. juni 2000

Først lagt ut (Antatt)

29. juni 2000

Oppdateringer av studieposter

Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)

25. april 2024

Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene

24. april 2024

Sist bekreftet

26. januar 2024

Mer informasjon

Begreper knyttet til denne studien

Nøkkelord

Ytterligere relevante MeSH-vilkår

Andre studie-ID-numre

  • 000160
  • 00-CH-0160

Plan for individuelle deltakerdata (IPD)

Planlegger du å dele individuelle deltakerdata (IPD)?

UBESLUTTE

Legemiddel- og utstyrsinformasjon, studiedokumenter

Studerer et amerikansk FDA-regulert medikamentprodukt

Nei

Studerer et amerikansk FDA-regulert enhetsprodukt

Nei

Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .

Kliniske studier på Neoplasma i binyrene

Søk i lignende forsøk

Sponsorer og samarbeidspartnere

Medisinsk tilstand

Legemiddelintervensjoner

CROs by country

CROs in Sri Lanka

Forhold

Sjeldne sykdommer

Legemiddelintervensjoner

Kosttilskudd

Sponsor / samarbeidspartnere

Steder

3
Abonnere