Nachtelijke PtcCO2-monitoring bij patiënten met amyotrofische laterale sclerose (ALS)

Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een neurodegeneratieve ziekte die motoneuronen aantast, met een prevalentie van ongeveer 5/100.000. Betrokkenheid van de ademhalingsspieren is een belangrijk kenmerk van ALS en blijft de belangrijkste prognostische factor. Timing en progressiesnelheid van deze betrokkenheid van de ademhalingsspieren is ook zeer variabel tussen individuen.

Respiratoire manifestaties rechtvaardigen een zorgvuldige follow-up, inclusief klinische evaluatie, longfunctietesten en bloedgassen. Prognostische waarde van beoordeling van de ademhalingsspieren is duidelijk aangetoond bij ALS, hoewel er verschillende afkapwaarden zijn gepubliceerd. Het klinische voordeel van niet-invasieve beademing (NIV) is goed ingeburgerd bij ALS, maar de optimale criteria voor de start ervan blijven ter discussie staan ​​.

De consensus voor NIV uit 1999 selecteerde klassieke criteria om NIV te overwegen bij patiënten met ademhalingssymptomen die hypoventilatie suggereren: hypercapnie overdag (PaCO2 > 45 mmHg), nachtelijke SaO2 < 89 % gedurende meer dan 5 opeenvolgende minuten en voor progressieve neuromusculaire aandoeningen (NMD) (voornamelijk ALS) , een vitale capaciteit (VC) < 50 % pred of een PImax < 60 cmH2O.

Naast klinische evaluatie en PFT-beoordeling overdag, is nachtelijke evaluatie essentieel bij ALS. De prevalentie van slaapapneu varieert van 16% tot 76%.

Transcutane PCO2 (tcPCO2) is een aantrekkelijke techniek om niet-invasieve nachtelijke hypoventilatie te evalueren. De techniek is goed gevalideerd in verschillende settings. Het gebruik ervan bij neuromusculaire aandoeningen (NMD) is recent. Met name één studie heeft een hoge voorspellende waarde van tcPCO2 aangetoond voor de ontwikkeling van hypoventilatie overdag binnen 1 jaar. Voor zover wij weten, is deze techniek niet specifiek beoordeeld bij ALS. Er is een potentiële rol weggelegd voor nachtelijke PtcCO2-monitoring bij de nauwkeurige follow-up van ALS-patiënten. Inderdaad, een nauwgezette respiratoire follow-up van ALS-patiënten is essentieel om de optimale timing van NIV te bepalen, om het optreden van onverwacht acuut respiratoir falen te voorkomen.