Nattlig PtcCO2-övervakning hos patienter med amyotrofisk lateralskleros (ALS)

Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en neurodegenerativ sjukdom som påverkar motoneuroner, med en prevalens runt 5/100 000. Andningsmuskelpåverkan är en viktig egenskap vid ALS och förblir den främsta prognostiska faktorn. Tidpunkten och progressionshastigheten för denna andningsmuskelinblandning varierar också mycket mellan individer.

Respiratoriska manifestationer motiverar en noggrann uppföljning inklusive klinisk utvärdering, lungfunktionstester och blodgaser. Prognostiskt värde av respiratorisk muskelbedömning har tydligt visats vid ALS, även om flera cut-off-värden har publicerats. Den kliniska fördelen med icke-invasiv ventilation (NIV) är väl etablerad vid ALS, men de optimala kriterierna för dess initiering är fortfarande omdiskuterade.

1999 års konsensus för NIV valde ut klassiska kriterier för att beakta NIV hos patienter med luftvägssymtom som tyder på hypoventilation: hyperkapni dagtid (PaCO2 > 45 mmHg), nattlig SaO2 < 89 % mer än 5 minuter i följd och för progressiva neuromuskulära störningar (NMD) (främst ALS) , en vitalkapacitet (VC) < 50 % pred eller en PImax < 60 cmH2O.

Förutom klinisk dagtid och PFT-bedömning är nattlig utvärdering väsentlig vid ALS. Prevalensen av sömnapné varierar från 16 % till 76 %.

Transkutan PCO2 (tcPCO2) är en attraktiv teknik för att utvärdera icke-invasiv nattlig hypoventilation. Tekniken är väl validerad i olika miljöer. Dess användning vid neuromuskulära störningar (NMD) är nyligen. I synnerhet har en studie visat ett högt prediktivt värde av tcPCO2 för utveckling av hypoventilation under dagtid inom 1 år. Såvitt vi vet har denna teknik inte bedömts specifikt vid ALS. Det finns en potentiell roll för nattlig PtcCO2-övervakning i den nära uppföljningen av ALS-patienter. Faktum är att en noggrann respiratorisk uppföljning av ALS-patienter är avgörande för att bestämma den optimala tidpunkten för NIV, för att undvika uppkomsten av oväntad akut andningssvikt.