Nattlig PtcCO2-overvåking hos pasienter med amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en nevrodegenerativ sykdom som påvirker motoneuroner, med en prevalens rundt 5/100.000. Respirasjonsmuskelinvolvering er et hovedtrekk ved ALS og er fortsatt den viktigste prognostiske faktoren. Tidspunkt og progresjonshastighet for denne luftveismuskelinvolveringen er også svært varierende blant individer.

Respiratoriske manifestasjoner rettferdiggjør en nøye oppfølging inkludert klinisk evaluering, lungefunksjonstester og blodgasser. Prognostisk verdi av respirasjonsmuskelvurdering er tydelig demonstrert ved ALS, selv om flere cut-off-verdier er publisert. Den kliniske fordelen med ikke-invasiv ventilasjon (NIV) er veletablert ved ALS, men de optimale kriteriene for initiering er fortsatt diskutert.

Konsensus for NIV fra 1999 valgte klassiske kriterier for å vurdere NIV hos pasienter med luftveissymptomer som tyder på hypoventilering: hyperkapni på dagtid (PaCO2 > 45 mmHg), nattlig SaO2 < 89 % mer enn 5 minutter på rad og for progressive nevromuskulære lidelser (NMD) (hovedsakelig ALS) , en vitalkapasitet (VC) < 50 % pred eller en PImax < 60 cmH2O.

Foruten klinisk dagtid og PFT-vurdering, er nattlig evaluering viktig ved ALS. Forekomsten av søvnapné varierer fra 16 % til 76 %.

Transkutan PCO2 (tcPCO2) er en attraktiv teknikk for å evaluere ikke-invasiv nattlig hypoventilasjon. Teknikken er godt validert i forskjellige settinger. Bruken ved nevromuskulære lidelser (NMD) er nylig. Spesielt en studie har vist en høy prediktiv verdi av tcPCO2 for utvikling av hypoventilasjon på dagtid innen 1 år. Så vidt vi vet, har denne teknikken ikke blitt spesifikt vurdert i ALS. Det er en potensiell rolle for nattlig PtcCO2-overvåking i tett oppfølging av ALS-pasienter. Faktisk er en tett respiratorisk oppfølging av ALS-pasienter avgjørende for å bestemme den optimale timingen av NIV, og unngå forekomsten av uventet akutt respirasjonssvikt.