Prospectieve studieregistratie van perifere neuroblastische tumoren die zich presenteren met betrokkenheid van het ruggenmergkanaal (SCI) (NB-SCI)

Multi-center, observationeel, prospectief studieregister. Ongeveer 15% van de patiënten met perifere neuroblastische tumor presenteert zich met extradurale dwarslaesie, van wie ongeveer 60% symptomatisch is. Aangezien SCI zich kan ontwikkelen tot een onomkeerbare dwarslaesie, is een vroege diagnose en snelle behandeling van cruciaal belang.1-3 De behandelingsopties omvatten chemotherapie, neurochirurgische decompressie en bestralingstherapie. Ze kunnen allemaal de epidurale compressie verlichten, maar er bestaat geen consensus over welke als eerste moet worden gebruikt bij de individuele patiënt. De keuze van de behandeling kan echter relevant zijn om het risico op langdurige gevolgen tot een minimum te beperken.4 Richtlijnen voor de diagnostische opwerking en behandeling van SCI voor de International Society of Pediatric Oncology European Neuroblastoma (SIOPEN) neuroblastoompatiënten waren al beschikbaar in de "richtlijnen voor de behandeling van patiënten met gelokaliseerd resectabel neuroblastoom en analyse van prognostische factoren" (LNESG1 Protocol) , in 1994,5 hoewel het niet bekend is hoe ze werden toegepast in de SIOPEN-centra. Deze richtlijnen zijn geherformuleerd naar aanleiding van het onlangs geactiveerde "European Low and Intermediate risk Neuroblastoma" (LINES Protocol).

Er zijn weinig publicaties over de diagnose en behandeling van dwarslaesie; de meeste zijn retrospectieve onderzoeken, casusrapporten of beoordelingen die kunnen worden beïnvloed door rapportagebias.1-9 Daarom zouden nieuwe richtlijnen kunnen worden ontworpen op basis van de informatie die is verkregen uit een prospectieve gegevensverzameling van nieuw gediagnosticeerde patiënten.

Voor deze studie wordt Spinal Canal Involvement (SCI) gedefinieerd wanneer, verwijzend naar een axiaal vlak van de MRI-scan van het ruggenmerg (Figuur 1), de tumor zich uitstrekt in het wervelkanaal en verder gaat dan een mentaal verdronken ellipsoïde (rode cirkel) die door de corticaal bot van zowel de voorste als de achterste bogen van de wervel. Deze betrokkenheid wordt "intraspinaal" of, beter, "intracanaal" genoemd.

Patiëntgegevens die moeten worden verzameld en opgenomen in de bijbehorende formulieren

1. opwerking bij diagnose, inclusief radiologierapport (computertomografie of magnetische resonantiebeeldvorming)
2. behandeling toegediend
3. reactie op de behandeling, inclusief radiologisch rapport
4. opvolgen
5. resultaat