Prospektives Studienregister von peripheren neuroblastischen Tumoren mit Beteiligung des Spinalkanals (SCI) (NB-SCI)

Multizentrisches, beobachtendes, prospektives Studienregister. Etwa 15 % der Patienten mit peripherem neuroblastischem Tumor weisen eine extradurale SCI auf, von denen etwa 60 % symptomatisch sind. Da eine Rückenmarksverletzung zu einer irreversiblen Querschnittslähmung fortschreiten kann, ist eine frühzeitige Diagnose und sofortige Behandlung von entscheidender Bedeutung.1-3 Die Behandlungsmöglichkeiten umfassen Chemotherapie, neurochirurgische Dekompression und Strahlentherapie. Alle können die Epiduralkompression lindern, es besteht jedoch kein Konsens darüber, welche bei dem einzelnen Patienten zuerst angewendet werden sollte. Die Wahl der Behandlung könnte jedoch im Hinblick darauf relevant sein, das Risiko von Langzeitfolgen auf ein Minimum zu reduzieren.4 Leitlinien für die diagnostische Abklärung und Behandlung von SCI für Neuroblastom-Patienten der International Society of Pediatric Oncology European Neuroblastoma (SIOPEN) waren bereits in den „Leitlinien für die Behandlung von Patienten mit lokalisiertem resektablem Neuroblastom und Analyse prognostischer Faktoren“ (LNESG1-Protokoll) verfügbar. , bereits 1994,5 obwohl nicht bekannt ist, wie sie in den SIOPEN-Zentren angewendet wurden. Diese Leitlinien wurden anlässlich des kürzlich aktivierten „Europäischen Neuroblastoms mit niedrigem und mittlerem Risiko“ (LINES-Protokoll) neu formuliert.

Es gibt nur wenige Publikationen, die sich mit der Diagnose und Behandlung von SCI befassen; Bei den meisten handelt es sich um retrospektive Studien, Fallberichte oder Reviews, die von Verzerrungen bei der Berichterstattung betroffen sein können.1-9 Daher könnten neue Richtlinien basierend auf den Informationen entworfen werden, die aus einer prospektiven Datenerhebung von neu diagnostizierten Patienten stammen.

Für diese Studie ist eine Beteiligung des Spinalkanals (SCI) definiert, wenn sich der Tumor bezogen auf eine axiale Ebene des MRT-Scans des Rückenmarks (Abbildung 1) in den Wirbelkanal erstreckt und über ein mental ertränktes Ellipsoid (roter Kreis) hinausgeht, das durch den Wirbelkanal verläuft kortikaler Knochen sowohl des vorderen als auch des hinteren Bogens des Wirbels. Diese Beteiligung wird „intraspinal“ oder besser „intrakanalal“ genannt.

Patientendaten, die erhoben und in die entsprechenden Formulare aufgenommen werden müssen

1. Aufarbeitung bei Befundung inkl. Röntgenbefund (Computertomographie oder Magnetresonanztomographie)
2. Behandlung verabreicht
3. Ansprechen auf die Behandlung, einschließlich Röntgenbericht
4. nachverfolgen
5. Ergebnis