Registro de estudio prospectivo de tumores neuroblásticos periféricos que se presentan con compromiso del canal espinal (LME) (NB-SCI)

Registro de estudios prospectivos, observacionales y multicéntricos. Alrededor del 15 % de los pacientes con tumor neuroblástico periférico presentan SCI extradural, de los cuales aproximadamente el 60 % son sintomáticos. Dado que la SCI puede progresar a una paraplejía irreversible, el diagnóstico temprano y el tratamiento rápido son de vital importancia.1-3 Las opciones de tratamiento incluyen quimioterapia, descompresión neuroquirúrgica y radioterapia. Todos pueden aliviar la compresión epidural, pero no hay consenso sobre cuál usar primero en el paciente individual. Sin embargo, la elección del tratamiento podría ser relevante en la perspectiva de reducir al mínimo el riesgo de secuelas a largo plazo4. Las pautas para el diagnóstico y tratamiento de SCI para pacientes con neuroblastoma de la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica Europea (SIOPEN) ya estaban disponibles en las "pautas para el tratamiento de pacientes con neuroblastoma resecable localizado y análisis de factores pronósticos" (Protocolo LNESG1) , allá por 1994,5 aunque se desconoce cómo se aplicaban en los Centros SIOPEN. Estas guías han sido reformuladas con motivo del recientemente activado "Neuroblastoma Europeo de Riesgo Bajo e Intermedio" (Protocolo LINES).

Existen pocas publicaciones que aborden el diagnóstico y tratamiento de la LME; la mayoría son estudios retrospectivos, informes de casos o revisiones que pueden verse afectados por el sesgo de notificación.1-9 Por lo tanto, se podrían diseñar nuevas guías basadas en la información derivada de una recopilación prospectiva de datos de pacientes recién diagnosticados.

Para este estudio, la afectación del canal espinal (SCI) se define cuando, en referencia a un plano axial de la resonancia magnética de la médula espinal (Figura 1), el tumor se extiende hacia el canal vertebral y va más allá de un elipsoide mentalmente ahogado (círculo rojo) que pasa a través del hueso cortical de los arcos anterior y posterior de la vértebra. Esta afectación se denomina "intraespinal" o, mejor, "intracanal".

Datos de los pacientes a recoger e incluir en los Formularios correspondientes

1. estudio en el momento del diagnóstico, incluido el informe de radiología (tomografía computarizada o resonancia magnética)
2. tratamiento administrado
3. respuesta al tratamiento, incluido informe radiológico
4. hacer un seguimiento
5. resultado