Registro di studio prospettico dei tumori neuroblastici periferici che presentano coinvolgimento del canale spinale (SCI) (NB-SCI)

Registro di studio multicentrico, osservazionale, prospettico. Circa il 15% dei pazienti con tumore neuroblastico periferico presenta LM extradurale, di cui circa il 60% è sintomatico. Poiché la LM può progredire verso la paraplegia irreversibile, la diagnosi precoce e il trattamento tempestivo sono di fondamentale importanza.1-3 Le opzioni di trattamento comprendono la chemioterapia, la decompressione neurochirurgica e la radioterapia. Tutti possono alleviare la compressione epidurale, ma non c'è consenso su quale utilizzare per primo nel singolo paziente. Tuttavia, la scelta del trattamento potrebbe essere rilevante nella prospettiva di ridurre al minimo il rischio di sequele a lungo termine.4 Le linee guida per l'iter diagnostico e il trattamento della LM per i pazienti con neuroblastoma della Società Internazionale di Oncologia Pediatrica European Neuroblastoma (SIOPEN) erano già disponibili nelle "linee guida per il trattamento dei pazienti con neuroblastoma resecabile localizzato e analisi dei fattori prognostici" (Protocollo LNESG1) , nel lontano 1994,5 anche se non si sa come siano state applicate nei Centri SIOPEN. Queste linee guida sono state riformulate in occasione del "Neuroblastoma europeo a rischio basso e intermedio" recentemente attivato (Protocollo LINES).

Ci sono poche pubblicazioni che affrontano la diagnosi e il trattamento della LM; la maggior parte sono studi retrospettivi, casi clinici o revisioni che possono essere influenzati da errori di segnalazione.1-9 Pertanto, nuove linee guida potrebbero essere progettate sulla base delle informazioni derivate da una raccolta di dati prospettici di pazienti di nuova diagnosi.

Per questo studio il coinvolgimento del canale spinale (SCI) è definito quando, facendo riferimento a un piano assiale della scansione MRI del midollo spinale (Figura 1), il tumore si estende nel canale vertebrale e va oltre un ellissoide annegato mentalmente (cerchio rosso) che passa attraverso il osso corticale di entrambi gli archi anteriore e posteriore della vertebra. Questo coinvolgimento è detto "intraspinale" o, meglio, "intracanale".

Dati del paziente da raccogliere e includere nei moduli corrispondenti

1. work-up alla diagnosi, compreso referto radiologico (tomografia computerizzata o risonanza magnetica)
2. trattamento somministrato
3. risposta al trattamento, compreso il referto radiologico
4. seguito
5. risultato