Registro de Estudo Prospectivo de Tumores Neuroblásticos Periféricos Apresentando Envolvimento do Canal Espinhal (SCI) (NB-SCI)

Registro de estudo multicêntrico, observacional e prospectivo. Cerca de 15% dos pacientes com tumor neuroblástico periférico apresentam LME extradural, dos quais aproximadamente 60% são sintomáticos. Uma vez que a LME pode progredir para paraplegia irreversível, o diagnóstico precoce e o tratamento imediato são de importância crítica.1-3 As opções de tratamento incluem quimioterapia, descompressão neurocirúrgica e radioterapia. Todos podem aliviar a compressão epidural, mas não há consenso sobre qual usar primeiro em cada paciente. No entanto, a escolha do tratamento pode ser relevante na perspectiva de reduzir ao mínimo o risco de sequelas a longo prazo.4 Diretrizes para a avaliação diagnóstica e tratamento de lesão medular para pacientes com neuroblastoma da Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica Europeia (SIOPEN) já estavam disponíveis nas "diretrizes para o tratamento de pacientes com neuroblastoma ressecável localizado e análise de fatores prognósticos" (Protocolo LNESG1) , em 1994,5 embora não se saiba como eram aplicados nos Centros SIOPEN. Estas diretrizes foram reformuladas por ocasião do recentemente ativado "Neuroblastoma Europeu de Risco Baixo e Intermediário" (Protocolo LINES).

Existem poucas publicações abordando o diagnóstico e tratamento da LM; a maioria são estudos retrospectivos, relatos de caso ou revisões que podem ser afetados por viés de relato.1-9 Portanto, novas diretrizes poderiam ser elaboradas com base nas informações derivadas de uma coleta prospectiva de dados de pacientes recém-diagnosticados.

Para este estudo, o envolvimento do canal vertebral (SCI) é definido quando, referindo-se a um plano axial da ressonância magnética da medula espinhal (Figura 1), o tumor se estende para o canal vertebral e ultrapassa um elipsóide mentalmente afogado (círculo vermelho) passando pelo osso cortical dos arcos anterior e posterior da vértebra. Esse envolvimento é chamado de "intraspinal" ou, melhor, "intracanal".

Dados do paciente a serem coletados e incluídos nos Formulários correspondentes

1. avaliação no momento do diagnóstico, incluindo relatório de radiologia (tomografia computadorizada ou ressonância magnética)
2. tratamento administrado
3. resposta ao tratamento, incluindo relatório de radiologia
4. seguir
5. resultado