Foetale endoscopische chirurgie voor Spina Bifida (FESSB)

Invoering:

Spina bifida is een aangeboren afwijking die wordt gekenmerkt door een storing in de sluiting van de neurale buis. Onbeschermd neuraal weefsel van de foetus op het niveau van de wervelkolom ondergaat niet alleen progressieve neurodegeneratie in het ruggenmerg, maar ook de verslechtering van de hersenontwikkeling, hernia van de achterhersenen of Chiari II-misvorming, waarschijnlijk als gevolg van drukstoornissen als gevolg van een continue lekkage van cerebrospinale vloeistof door het defect. De neurologische gevolgen bij de geboorte zijn onomkeerbaar en soms verwoestend, waaronder dwarslaesie, urine- en fecale incontinentie van de sluitspier, hydrocephalus, hersenzenuwstoornissen, ademhalingsproblemen en overlijden als gevolg van ruggenmergletsel en hersenontwikkeling.

Intra-uteriene foetale open reparatie van het defect heeft bewezen de hernia van de achterhersenen te verbeteren en de noodzaak van cerebrospinale shunting te verminderen.

Hypothese:

De onderzoekers veronderstellen dat minimaal invasieve chirurgie van spina bifida haalbaar is en chirurgische agressie en verloskundige complicaties kan minimaliseren, met vergelijkbare neonatale en neurologische resultaten.

Interventie:

In deze studie stellen de onderzoekers een foetoscopische huidsluitingstechniek voor. Na een maternale laparotomie wordt de baarmoeder naar buiten gebracht, de vruchtwaterholte wordt toegankelijk gemaakt door middel van een foetoscopische benadering. De placode wordt losgesneden van het omringende weefsel en losgemaakt in het geopende wervelkanaal. Een deel van het cystische weefsel wordt weggesneden. De randen zijn dan gesloten tot de middellijn.

Opvolgen:

Na de operatie worden patiënten om de één of twee weken opgevolgd op de afdeling Foetale Geneeskunde.

De wijze van levering wordt bepaald volgens verloskundige criteria. Neonaten worden bij de geboorte onderzocht en regelmatig opgevolgd, ten minste tot 30 maanden. Patiënten worden levenslang opgevolgd door onze Multidisciplinaire myelomeningocele (MMC)-commissie, die bestaat uit professionals van de Spina Bifida-eenheid, neonatologen, kinderchirurgen, kinderurologen, kinderorthopedisch chirurgen, radiologen, revalidatieartsen, pathologen, kinderneurochirurgen, verloskundigen en foetale therapeuten.