Chirurgia endoskopowa płodu w przypadku rozszczepu kręgosłupa (FESSB)

Wstęp:

Rozszczep kręgosłupa to wrodzona wada rozwojowa charakteryzująca się niepowodzeniem zamknięcia cewy nerwowej. Niezabezpieczona tkanka nerwowa płodu na poziomie kręgosłupa ulega nie tylko postępującej neurodegeneracji w rdzeniu kręgowym, ale także upośledzeniu rozwoju mózgu, przepuklinie tyłomózgowia czy malformacji Chiari II prawdopodobnie na skutek zaburzeń ciśnieniowych wynikających z ciągłego wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego przez ubytek. Konsekwencje neurologiczne przy urodzeniu są nieodwracalne, a czasami druzgocące, w tym paraplegia, nietrzymanie moczu i stolca przez zwieracze, wodogłowie, zaburzenia nerwów czaszkowych, problemy z oddychaniem i śmierć z powodu uszkodzenia rdzenia kręgowego i nieprawidłowego rozwoju mózgu.

Udowodniono, że wewnątrzmaciczna otwarta naprawa wady u płodu poprawia przepuklinę tyłomózgowia i zmniejsza potrzebę przetoki mózgowo-rdzeniowej.

Hipoteza:

Badacze stawiają hipotezę, że minimalnie inwazyjna operacja rozszczepu kręgosłupa jest wykonalna i może zminimalizować agresję chirurgiczną i powikłania położnicze, z podobnymi wynikami u noworodków i neurologów.

Interwencja:

W tym badaniu badacze proponują technikę fetoskopowego zamykania skóry. Po matczynej laparotomii macica zostaje odsłonięta, dostęp do jamy owodniowej uzyskuje się z dostępu fetoskopowego. Placod jest wycinany z otaczającej tkanki i wrzucany do otwartego kanału kręgowego, bez uwięzi. Część tkanki torbielowatej jest wycinana. Krawędzie są następnie zamykane do linii środkowej.

Podejmować właściwe kroki:

Pacjentki po operacji są pod opieką Oddziału Medycyny Płodu co tydzień lub dwa.

O sposobie porodu decyduje się na podstawie kryteriów położniczych. Noworodki będą badane po urodzeniu i regularnie monitorowane co najmniej do 30. miesiąca życia. Pacjenci są przez całe życie monitorowani przez nasz wielodyscyplinarny komitet ds. przepukliny oponowo-rdzeniowej (MMC), w którego skład wchodzą specjaliści z Oddziału Rozszczepu Kręgosłupa, neonatolodzy, chirurdzy dziecięcy, urolog dziecięcy, ortopedzi dziecięcy, radiologowie, rehabilitanci, patolodzy, neurochirurdzy dziecięcy, położnicy i terapeuci płodowi.