Foster endoskopisk kirurgi for Spina Bifida (FESSB)

Introduksjon:

Spina bifida er en medfødt misdannelse preget av svikt i nevralrørslukking. Ubeskyttet føtalt nevralt vev på ryggradsnivå gjennomgår ikke bare progressiv nevrodegenerasjon i ryggmargen, men også svekket hjerneutvikling, bakhjerneprolaps eller Chiari II-misdannelse sannsynligvis på grunn av trykkforstyrrelser som følge av en kontinuerlig lekkasje av cerebrospinalvæske gjennom defekten. De nevrologiske konsekvensene ved fødselen er irreversible og noen ganger ødeleggende, inkludert paraplegi, sphincter urin- og fekal inkontinens, hydrocephalus, kranial nerveforstyrrelser, luftveisproblemer og død på grunn av ryggmargsskade og feilutvikling av hjernen.

Intrauterin føtal åpen reparasjon av defekten har vist seg å forbedre bakhjerneprolaps og redusere behovet for cerebrospinal shunting.

Hypotese:

Etterforskerne antar at minimalt invasiv kirurgi av ryggmargsbrokk er mulig og kan minimere kirurgisk aggresjon og obstetriske komplikasjoner, med lignende neonatale og nevrologiske resultater.

Innblanding:

I denne studien foreslår etterforskerne en føtoskopisk hudlukkingsteknikk. Etter en maternell laparotomi blir livmoren eksteriørisert, fostervannshulen er tilgjengelig ved en føtoskopisk tilnærming. Plakoden dissekeres fra det omkringliggende vevet og slippes ned i den åpnede spinalkanalen, ubundet. En del av det cystiske vevet resekeres. Kantene lukkes deretter til midtlinjen.

Følge opp:

Etter operasjonen følges pasientene opp ved Fostermedisinsk enhet hver eller annenhver uke.

Leveringsmåten bestemmes etter obstetriske kriterier. Nyfødte vil bli undersøkt ved fødsel, og fulgt opp regelmessig minst inntil 30 måneder. Pasienter følges opp hele livet av vår multidisiplinære myelomeningocele-komité (MMC) som består av fagpersoner fra ryggmargsbrokkenheten, neonatologer, pediatriske kirurger, pediatriske urologer, pediatriske ortopediske kirurger, radiologer, rehabilitering, patologer, pediatriske og nevroterapeutiske leger.