IL-1-receptorremmer voor granulomateuze complicaties bij patiënten met chronische granulomateuze ziekte

Het onderzoek zal een groep patiënten omvatten met een moleculair-genetisch bevestigde diagnose van chronische granulomateuze ziekte, die granulomateuze complicaties heeft op basis van een eerste uitgebreide enquête.

Dit onderzoek omvat klinische gegevens; laboratoriumtests - klinische en biochemische analyse van bloed (met beoordeling van ontstekingsactiviteit); moleculair-genetische methoden voor het opsporen van mutaties in de genen CYBB, CYBA, NCF2, NCF1 of NCF4; methoden voor het bestuderen van de functionele activiteit van neutrofielen (chemiluminescentie van neutrofielen, test met rhodamine); methoden voor het beoordelen van pro-inflammatoire interleukinen; microbiologisch onderzoek van bronchoalveolaire lavage; histologische studie van longbiopten; evenals de resultaten van visualisatietechnieken (echografie van de buikorganen, CT-scan van de borstkas en buikorganen). Negatief galactomannan en gebrek aan groei van micro-organismen bij bronchoalveolaire lavage en/of gebrek aan respons op complexe antibacteriële en antischimmeltherapie gedurende twee tot drie weken bevestigen de aanwezigheid van granulomateuze complicaties bij patiënten. De volgende stap is therapie met een remmer van de IL-1-receptor (Anakinra). Evaluatie van de werkzaamheid en veiligheid van therapie is gebaseerd op de resultaten van controleonderzoeken na 3-6 maanden vanaf het begin van de behandeling en omvat een beoordeling van het niveau van C-reactief proteïne en pro-inflammatoire cytokines, evenals de resultaten van CT scan van de borstkas en de buikorganen.