Vergelijking van squat-to-stand-manoeuvre met amylnitriet, valsalva en inspannings-echocardiografie bij het induceren van latente linkerventrikeluitstroomobstructie bij hypertrofische cardiomyopathie

Linkerventrikelhypertrofie en abnormale ventriculaire configuratie resulteren in dynamische linkerventrikeluitstroomobstructie bij ~ 75% van de HCM-patiënten, wat gepaard gaat met verhoogde cardiale morbiditeit en mortaliteit. Door de dynamische aard van de gradiënt kan het echter moeilijk zijn om een ​​obstakel te identificeren. Provocerende manoeuvres zoals Valsalva-manoeuvre, toediening van amylnitriet en ESE worden momenteel gebruikt om te beoordelen op obstructie.

Een tekort aan amylnitriet dat in december 2018 begon, leidde tot een zoektocht naar alternatieve provocerende manoeuvres. Vanaf februari 2019 begon het echocardiografielaboratorium van de Mayo Clinic een hurk-naar-stand-manoeuvre te gebruiken als alternatief voor amylnitriet-inhalatie. Anekdotisch is de squat-to-stand-manoeuvre, die zowel preload als afterload vermindert, succesvol geweest in het veroorzaken van latente obstructie van de linkerventrikeluitstroom. Een retrospectieve studie (Peng et al, in uitvoering) waarin 119 patiënten werden bestudeerd die tussen februari en september 2019 de hurk-naar-stand-manoeuvre uitvoerden, toonde aan dat hurk-naar-stand een robuustere provocerende manoeuvre is dan de Valsalva-manoeuvre voor het identificeren van ernstig dynamisch links ventriculaire obstructie met Doppler-echocardiografie. Squat-to-stand veroorzaakte latente obstructie bij een groter deel van de studiedeelnemers en hogere gemiddelde hellingen. Het toonde ook het potentieel aan om de klinische behandeling te veranderen - zes patiënten hadden alleen ernstige obstructie bij hurkzit (anders zou de diagnose niet zijn gesteld) en ondergingen vervolgens een operatie om het septum te verkleinen.

De recente terugkeer van amylnitriet naar het echocardiografielaboratorium biedt een mogelijkheid voor directe vergelijking met squat-to-stand, met name wat betreft kostenbesparingen en diagnostische prestaties. Het primaire doel van deze studie is het evalueren van de werkzaamheid en mate van provocatie van linkerventrikeluitstroomgradiënten door de squat-to-stand-manoeuvre in vergelijking met amylnitriet-inhalatie bij patiënten met HCM die echocardiografie ondergaan. Squat-to-stand zal ook worden vergeleken met andere provocatiemethoden, waaronder de Valsalva-manoeuvre, die moet worden uitgevoerd bij elke patiënt die overgaat tot squat-to-stand, en ESE indien beschikbaar. Het valideren van deze nieuwe provocerende manoeuvre kan de toolbox van technieken verbreden die worden gebruikt om linkerventrikeluitstroomgradiënten op te wekken en de klinische evaluatie en behandeling van symptomatische HCM-patiënten te verbeteren.