下蹲-站立动作与亚硝酸戊酯、Valsalva 和运动负荷超声心动图在诱导肥厚性心肌病患者潜在左心室流出道梗阻方面的比较

左心室肥大和心室结构异常导致约 75% 的 HCM 患者出现动态左心室流出道梗阻，这与心脏病发病率和死亡率增加有关。 然而，梯度的动态特性会使障碍物难以识别。 目前使用刺激性动作，如 Valsalva 动作、给予亚硝酸戊酯和 ESE 来评估梗阻。

2018 年 12 月开始的亚硝酸戊酯短缺促使人们寻找替代性挑衅策略。 从 2019 年 2 月开始，Mayo Clinic 超声心动图实验室开始使用从深蹲到站立的动作来替代吸入亚硝酸戊酯。 有趣的是，减少前负荷和后负荷的下蹲到站立动作已经成功地引起了潜在的左心室流出道梗阻。 一项回顾性研究（Peng 等人，进行中）研究了 119 名在 2019 年 2 月至 9 月期间进行深蹲到站立动作的患者，结果表明，深蹲到站立是一种比 Valsalva 动作更强大的激发动作，可用于识别严重的动态左侧多普勒超声心动图检查心室梗阻。 深蹲到站立在更大比例的研究参与者和更高的平均坡度中引起潜在障碍。 它还证明了改变临床管理的潜力——6 名患者仅在蹲起时有严重阻塞（否则不会被诊断），随后接受了间隔缩小手术。

最近亚硝酸戊酯重新回到超声心动图实验室创造了一个与深蹲到站立的直接比较的机会，特别是在成本节约和诊断性能方面。 本研究的主要目的是评估在接受超声心动图检查的 HCM 患者中，与吸入亚硝酸戊酯相比，下蹲到站立动作对左心室流出梯度的疗效和激发程度。 深蹲到站立还将与其他激发方法进行比较，包括 Valsalva 动作，每个患者都应进行深蹲到站立，以及 ESE（如果可用）。 验证这种新颖的激发操作可以扩大用于引发左心室流出梯度的技术工具箱，并改善有症状的 HCM 患者的临床评估和管理。