Confronto tra la manovra da squat a stand con nitrito di amile, valsalva ed ecocardiografia da sforzo nell'indurre l'ostruzione latente del deflusso ventricolare sinistro nella cardiomiopatia ipertrofica

L'ipertrofia ventricolare sinistra e la configurazione ventricolare anormale determinano un'ostruzione dinamica del deflusso ventricolare sinistro in circa il 75% dei pazienti con HCM, che è associata ad un aumento della morbilità e della mortalità cardiaca. Tuttavia, la natura dinamica del gradiente può rendere difficile l'identificazione dell'ostruzione. Manovre di provocazione come la manovra di Valsalva, la somministrazione di nitrito di amile e l'ESE sono attualmente utilizzate per valutare l'ostruzione.

Una carenza di nitrito di amile iniziata nel dicembre 2018 ha stimolato la ricerca di manovre provocatorie alternative. A partire da febbraio 2019, il laboratorio di ecocardiografia della Mayo Clinic ha iniziato a utilizzare una manovra da squat a stand come alternativa all'inalazione di nitrito di amile. Aneddoticamente, la manovra squat-to-stand, che riduce sia il precarico che il postcarico, ha avuto successo nel provocare un'ostruzione latente all'efflusso del ventricolo sinistro. Uno studio retrospettivo (Peng et al, in corso) su 119 pazienti che hanno eseguito la manovra squat-to-stand tra febbraio e settembre 2019 ha dimostrato che lo squat-to-stand è una manovra di provocazione più robusta rispetto alla manovra di Valsalva per identificare una grave dinamica sinistra ostruzione ventricolare con ecocardiografia Doppler. Lo squat-to-stand ha suscitato un'ostruzione latente in una percentuale maggiore dei partecipanti allo studio e gradienti medi più elevati. Ha anche dimostrato il potenziale per alterare la gestione clinica: sei pazienti hanno avuto una grave ostruzione solo con lo squat-to-stand (altrimenti non sarebbe stato diagnosticato) e successivamente sono stati sottoposti a intervento chirurgico di riduzione del setto.

Il recente ritorno del nitrito di amile nel laboratorio di ecocardiografia crea un'opportunità per un confronto diretto con lo squat-to-stand, in particolare per quanto riguarda il risparmio sui costi e le prestazioni diagnostiche. Lo scopo principale di questo studio è valutare l'efficacia e il grado di provocazione dei gradienti di deflusso ventricolare sinistro mediante la manovra squat-to-stand rispetto all'inalazione di nitrito di amile in pazienti con HCM sottoposti a ecocardiografia. Lo squat-to-stand sarà anche confrontato con altri metodi di provocazione, tra cui la manovra di Valsalva, che dovrebbe essere eseguita su ogni paziente che passa allo squat-to-stand, e l'ESE quando disponibile. La convalida di questa nuova manovra provocatoria può ampliare la cassetta degli attrezzi delle tecniche utilizzate per suscitare gradienti di deflusso ventricolare sinistro e migliorare la valutazione clinica e la gestione dei pazienti sintomatici con HCM.