Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Werkzaamheid, farmacokinetiek, immunogeniciteit en veiligheid van wilate bij patiënten met de ernstige ziekte van Von Willebrand VWD)

2 februari 2026 bijgewerkt door: Octapharma

Klinische studie om de werkzaamheid, farmacokinetiek, immunogeniciteit en veiligheid van Wilate te onderzoeken bij patiënten met de ernstige ziekte van Von Willebrand jonger dan 6 jaar

Het WIL-33-onderzoek heeft tot doel de werkzaamheid, farmacokinetiek, immunogeniciteit en veiligheid van wilate als routinematige profylaxe te bepalen bij maximaal 12 pediatrische patiënten (acht evalueerbaar) met ernstige ziekte van von Willebrand VWD (gedefinieerd als screening von Willebrand factor ristocetine cofactor activiteit [VWF: RCo] <20%) jonger dan 6 jaar, gedurende een periode van 12 maanden.

Studie Overzicht

Toestand

Voltooid

Interventie / Behandeling

Studietype

Ingrijpend

Inschrijving (Werkelijk)

12

Fase

  • Fase 3

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studie Locaties

      • Duisburg, Duitsland
        • Gerinnungszentrum Rhein-Ruhr Ambulanz und Fachlaboratorium für Gerinnungserkrankungen/Hämophilie
      • Chisinau, Moldavië
        • IMSP Mother and Child Institute
      • Skopje, Noord-Macedonië
        • PHI University Clinic for Child Diseases
      • Lviv, Oekraïne
        • Danylo Halytsky Lviv National Medical University, Communal Institution of Lviv Regional Council "Western Ukrainian Specialized Children's Medical Centre"
      • Moscow, Rusland
        • FSBI National Research Medical Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology
      • Moscow, Rusland
        • Morozovskaya Children's Hospital
      • Ostrava, Tsjechië
        • University Hospital Ostrava Department for Pediatric Medicine
      • Prague, Tsjechië
        • University Hospital Motol, Department of Paediatric Haematology and Oncology
    • Louisiana
      • New Orleans, Louisiana, Verenigde Staten, 70118
        • Tulane University

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

Niet ouder dan 5 jaar (Kind)

Accepteert gezonde vrijwilligers

Nee

Beschrijving

Inclusiecriteria:

  1. Patiënten jonger dan 6 jaar ten tijde van de screening
  2. Type 3 (minstens vier patiënten), ernstig type 2 (behalve 2N) of ernstig type 1 VWD (waarvan elk met VWF:RCo <20%) volgens medische voorgeschiedenis, waarvoor substitutietherapie met een VWF-bevattend product nodig is
  3. Minimum lichaamsgewicht 12,5 kg op het moment van screening
  4. Vrijwillig gegeven, volledig geïnformeerde schriftelijke en ondertekende toestemming verkregen voordat enige studiegerelateerde procedures worden uitgevoerd (verkregen van de ouder(s)/wettelijke voogd(en) van de patiënt)

Uitsluitingscriteria:

  1. Voorgeschiedenis of huidig ​​vermoeden van VWF- of factor VIII-remmers
  2. Injectie van DDAVP of VWF-bevattend product binnen 72 uur voorafgaand aan opname
  3. Medische geschiedenis van een trombo-embolische gebeurtenis
  4. Aantal bloedplaatjes <100.000/µL bij screening (behalve VWD type 2B)
  5. Patiënten die immunosuppressiva (anders dan antiretrovirale chemotherapie), zoals prednison (overeenkomend met >10 mg/dag), of soortgelijke geneesmiddelen krijgen of gepland krijgen
  6. Behandeling met een onderzoeksgeneesmiddel (IMP) in een ander interventioneel klinisch onderzoek momenteel of binnen vier weken vóór inschrijving
  7. Andere stollingsstoornissen of bloedingsstoornissen
  8. Bekende overgevoeligheid voor een van de componenten van het onderzoeksgeneesmiddel

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

  • Primair doel: Behandeling
  • Toewijzing: NVT
  • Interventioneel model: Opdracht voor een enkele groep
  • Masker: Geen (open label)

Wapens en interventies

Deelnemersgroep / Arm
Interventie / Behandeling
Experimenteel: Wilate behandeling
PK: Enkele dosis van 80 IE/kg lichaamsgewicht (LG). Profylactische behandeling: 30-50 IE/kg LG toegediend 2-3 keer per week aan aanbevolen dosering gedurende 12 maanden. Kleine bloeding: startdosis 30-50 IE/kg LG gevolgd door een onderhoudsdosis van 30-40 IE/kg LG elke 12-24 uur om von Willebrand factor activiteit (VWF:Ac) en Factor VIII stollingsactiviteit (FVIII:C) dalniveaus van >30% te bereiken. Grote bloeding: startdosis 50-80 IE/kg LG vervolgens onderhoudsdosis van 30-50 IE/kg LG elke 12-24 uur om VWF:Ac en FVIII:C dalniveaus van >50% te bereiken. Kleine chirurgie: startdosis van 40-60 IE/kg LG vervolgens onderhoudsdosis van 20-30 IE/kg LG elke 12-24 uur voor maximaal 3 dagen, om VWF:Ac piekniveaus van 50% na startdosis en dalniveaus >30% tijdens onderhoud te bereiken. Grote chirurgie: startdosis van 60-80 IE/kg LG vervolgens een onderhoudsdosis van 30-40 IE/kg LG elke 12-24 uur voor maximaal 6 dagen of langer, om VWF:Ac piekniveaus van 100% na startdosis en dalniveaus >50% tijdens onderhoud te bereiken
Wilate is een plasma-afgeleid, stabiel, hooggezuiverd, dubbel virusgeïnactiveerd concentraat van gevriesdroogd actief VWF en factor VIII (FVIII) bereid uit cryoprecipitaat en bestemd voor de behandeling van patiënten met VWD en/of hemofilie A

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Totaal Jaarlijks Gegemiddelde Bloedingssnelheid (TABR) Tijdens Profylactische Behandeling Met Wilate.
Tijdsspanne: Tijdens 12 maanden profylactische behandeling

TABR wordt gedefinieerd als het totale aantal bloedingsepisodes (BE's), inclusief spontane, traumatische en andere bloedingen, die optreden tijdens de periode vanaf de eerste profylactische dosis wilate tot het studiebezoek bij voltooiing, gedeeld door de duur (in jaren) tussen deze twee tijdspunten. Bloedingsepisodes die optraden tijdens operatieperioden werden uitgesloten van de berekening van TABR.

Totale BE's verwijst naar alle bloedingsepisodes die optraden tijdens de studieduur, ongeacht of ze werden behandeld met wilate of niet. Behandelde BE's zijn een subset van totale BE's die bestaat uit bloedingsepisodes die werden behandeld met wilate.

Tijdens 12 maanden profylactische behandeling

Secundaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Area Under the Curve (AUC) van Wilate voor VWF:Ac (VWF:RCo) in de loop van de tijd
Tijdsspanne: Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg lichaamsgewicht wilate
Gemiddelde AUC van VWF:Ac na PK-injectie van wilate zoals gemeten door chromogene bepaling.
Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg lichaamsgewicht wilate
Oppervlakte onder de curve (AUC) van Wilate voor FVIII (OS) over tijd
Tijdsspanne: Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg LG wilate
Gemiddelde AUC van FVIII na PK-injectie van wilate zoals gemeten door chromogene assay.
Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg LG wilate
AUC genormaliseerd voor de toegediende dosis (AUCnorm) van Wilate voor VWF:Ac (VWF:RCo) over tijd
Tijdsspanne: Bij baseline, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg LG wilate
Gemiddelde AUC van VWF:Ac na PK-injectie van wilate, genormaliseerd voor de daadwerkelijk toegediende dosis (IE/kg), in de loop van de tijd. AUC norm werd gemeten en gerapporteerd als [h*kg/IE]/(dL/IE) wat ook kan worden gerapporteerd als h*kg/dL.
Bij baseline, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg LG wilate
AUC genormaliseerd voor de toegediende dosis (AUCnorm) van Wilate voor FVIII:C (OS) in de tijd
Tijdsspanne: Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg lichaamsgewicht wilate
Gemiddelde AUC van FVIII na PK-injectie van wilate, genormaliseerd voor de feitelijk toegediende dosis (IU/kg), over tijd. AUC norm werd gemeten en gerapporteerd als [h*kg/IU]/(dL/IU), wat ook kan worden gerapporteerd als h*kg/dL.
Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg lichaamsgewicht wilate
Klaring (CL) van Wilate voor VWF:Ac (VWF:RCo) in de loop van de tijd
Tijdsspanne: Bij baseline, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg lichaamsgewicht wilate
Gemiddelde klaring (CL) van VWF:Ac, gemeten met ristocetine cofactor assay [VWF:RCo]) na PK-injectie van wilate, berekend als de verhouding van toegediende dosis tot het gebied onder de plasmakoncentratie-tijdcurve (AUC), over tijd. Klaring werd gedefinieerd als de snelheid van geneesmiddel eliminatie gedeeld door plasmakoncentratie, wat een volume plasma geeft waaruit het geneesmiddel volledig wordt verwijderd per tijdseenheid.
Bij baseline, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg lichaamsgewicht wilate
Klaring (CL) van Wilate voor FVIII:C (OS) over tijd
Tijdsspanne: Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg LG wilate
Gemiddelde klaring (CL) van FVIII:C, gemeten met de éénstapsbepaling (OS) na PK-injectie van wilate, berekend als de verhouding tussen de toegediende dosis en het gebied onder de plasmaconcentratie-tijdcurve (AUC), in de loop van de tijd.
Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg LG wilate
Maximale plasmaconcentratie (Cmax) van Wilate voor VWF:Ac (VWF:RCo) in de tijd
Tijdsspanne: Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg lichaamsgewicht wilate
Gemiddelde maximale plasmaconcentratie (Cmax) van VWF:Ac, gemeten met de ristocetine cofactor assay [VWF:RCo]) na PK-injectie van wilate, zoals bepaald uit de waargenomen piekwaarde in het plasmaconcentratie-tijdprofiel.
Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg lichaamsgewicht wilate
Maximale plasmaconcentratie (Cmax) van Wilate voor FVIII:C (OS) in de tijd
Tijdsspanne: Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg LG wilate
Gemiddelde maximale plasmaconcentratie (Cmax) van FVIII:C, gemeten met een eenstapsassay [OS], na PK-injectie van wilate, zoals bepaald uit de waargenomen piekwaarde in het plasma-concentratie-tijdprofiel.
Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg LG wilate
Gemiddelde verblijftijd (MRT) van Wilate voor VWF:Ac (VWF:RCo) over tijd
Tijdsspanne: Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg lichaamsgewicht wilate
Gemiddelde verblijftijd (MRT) van VWF:Ac, gemeten via ristocetine-cofactorassay [VWF:RCo]) na PK-injectie van wilate, berekend als de gemiddelde tijd dat een VWF:Ac-molecuul in het lichaam blijft, afgeleid uit de verhouding van het gebied onder de eerste-momentcurve (AUMC) tot AUC.
Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg lichaamsgewicht wilate
Gemiddelde verblijftijd (MRT) van Wilate voor FVIII:C (OS) over de tijd
Tijdsspanne: Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg LG wilate
Gemiddelde verblijftijd (MRT) van FVIII:C, gemeten met een éénstapsassay [OS]) na PK-injectie van wilate, berekend als de gemiddelde tijd dat een FVIII:C-molecuul in het lichaam blijft, afgeleid uit de verhouding van het gebied onder de eerste momentcurve (AUMC) tot AUC.
Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg LG wilate
In Vivo Halveringstijd (T1/2) van Wilate voor VWF:Ac (VWF:RCo) Over Tijd
Tijdsspanne: Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg LG wilate
Gemiddelde in vivo halfwaardetijd (T1/2) VWF:Ac, gemeten met ristocetine cofactor assay [VWF:RCo]) na PK injectie van wilate, berekend als de tijd die nodig is voor de plasmakoncentratie om te halveren tijdens de terminale eliminatiefase.
Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg LG wilate
In Vivo Halveringstijd (T1/2) van Wilate voor FVIII:C (OS) in de Tijd
Tijdsspanne: Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg LG wilate
Gemiddelde in vivo halfwaardetijd (T1/2) van FVIII:C, gemeten met een éénstapsassay [OS]) na PK-injectie van wilate, berekend als de tijd die nodig is voor de plasmaconcentratie om te halveren tijdens de terminale eliminatiefase.
Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg LG wilate
Tijd tot het bereiken van de maximale plasmaconcentratie (Tmax) van Wilate voor VWF:Ac (VWF:RCo) over tijd
Tijdsspanne: Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg lichaamsgewicht wilate
Gemiddelde tijd tot het bereiken van de maximale plasmaconcentratie (Tmax) van VWF:Ac, gemeten met de ristocetine cofactor assay [VWF:RCo]) na PK-injectie van wilate, gedefinieerd als de tijd vanaf dosering tot de waargenomen piek plasmaconcentratie.
Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na toediening van 80 IE/kg lichaamsgewicht wilate
Tijd tot het bereiken van de maximale plasmaconcentratie (Tmax) van Wilate voor FVIII:C (OS) in de loop van de tijd
Tijdsspanne: Bij baseline, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na dosering van 80 IU/kg LG wilate
Gemiddelde tijd om de maximale plasmaconcentratie (Tmax) van FVIII:C te bereiken, gemeten met een éénstapsassay (OS) na PK-injectie van wilate, gedefinieerd als de tijd vanaf dosering tot de waargenomen piekplasmaconcentratie.
Bij baseline, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na dosering van 80 IU/kg LG wilate
Volume van distributie (Vd) van Wilate voor VWF:Ac (VWF:RCo) over tijd
Tijdsspanne: Bij baseline, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na dosering van 80 IU/kg lichaamsgewicht wilate
Gemiddeld distributievolume in steady state (Vd) van VWF:Ac, gemeten met ristocetine cofactor assay [VWF:RCo]) na PK-injectie van wilate, berekend als clearance (CL) vermenigvuldigd met gemiddelde verblijftijd (MRT).
Bij baseline, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na dosering van 80 IU/kg lichaamsgewicht wilate
Volume van distributie (Vd) van Wilate voor FVIII:C (OS) over tijd
Tijdsspanne: Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na dosering van 80 IE/kg LG wilate
Gemiddeld distributievolume in steady state (Vd) van FVIII:C, gemeten met een éénstapsassay (OS), na PK-injectie van wilate, berekend als klaring (CL) vermenigvuldigd met gemiddelde verblijftijd (MRT).
Bij aanvang, 15 minuten, 3, 9, 24, 48 en 72 uur na dosering van 80 IE/kg LG wilate
Incrementele In-vivo Herstel (IVR) van Wilate voor VWF:Ac (VWF:RCo) in de Tijd
Tijdsspanne: Metingen werden genomen op de volgende tijdstippen: baseline en 1, 2, 3, 6, 9 en 12 maanden behandeling, met IVR-waarden gerapporteerd op baseline en 12 maanden.
Gemiddelde incrementele in vivo recovery (IVR) van VWF:Ac, gemeten met ristocetine cofactor assay [VWF:RCo]) na PK-injectie van wilate, berekend als de toename in plasma VWF:Ac concentratie per IU/kg toegediende wilate.
Metingen werden genomen op de volgende tijdstippen: baseline en 1, 2, 3, 6, 9 en 12 maanden behandeling, met IVR-waarden gerapporteerd op baseline en 12 maanden.
Incrementele In-vivo Herstel (IVR) van Wilate voor FVIII:C (OS) Over Tijd
Tijdsspanne: Metingen werden verricht op de volgende tijdstippen: baseline en 1, 2, 3, 6, 9 en 12 maanden behandeling, met IVR-waarden gerapporteerd bij baseline en 12 maanden.
Gemiddelde incrementele in vivo recovery (IVR) van FVIII:C, gemeten met een één-stadium assay [OS]) na PK-injectie van wilate, berekend als de toename in plasma FVIII:C-concentratie per IU/kg toegediende wilate.
Metingen werden verricht op de volgende tijdstippen: baseline en 1, 2, 3, 6, 9 en 12 maanden behandeling, met IVR-waarden gerapporteerd bij baseline en 12 maanden.
Effectiviteit van Wilate gemeten aan de hand van het aandeel BE's dat succesvol met Wilate is behandeld
Tijdsspanne: Tot 12 maanden behandeling
Aandeel BE's dat succesvol is behandeld met wilate, zoals beoordeeld met behulp van een vooraf gedefinieerde 4-punts ordinale hemostatische effectiviteitsschaal. Elke BE werd aan het einde van de behandeling beoordeeld als "uitstekend", "goed", "matig" of "geen" op basis van de tijd tot bloedingstilstand en de vereiste dosis. Een BE wordt als succesvol behandeld beschouwd als de effectiviteitsbeoordeling "uitstekend" is (bloeding stopte binnen 3 dagen voor kleine bloedingen, binnen 7 dagen voor grote bloedingen of binnen 10 dagen voor gastro-intestinale bloedingen) of "goed" (bloeding stopte, maar tijd en/of dosis overschreed de verwachtingen enigszins). De uitkomst wordt gerapporteerd als het percentage BE's met een beoordeling van "uitstekend" of "goed" van alle behandelde BE's
Tot 12 maanden behandeling
De algehele werkzaamheid van Wilate bij perioperatieve profylaxe tegen overmatig bloedverlies zoals beoordeeld aan het einde van de postoperatieve periode door de verantwoordelijke behandelend onderzoeker
Tijdsspanne: Tot 12 maanden behandeling

Algemene werkzaamheid van wilate bij perioperatieve profylaxe tegen overmatig bloeden, zoals beoordeeld aan het einde van de postoperatieve periode door de behandelend onderzoeker met behulp van een vooraf gedefinieerde 4-punts ordinale hemostatische werkzaamheidsschaal. De beoordeling is gebaseerd op de aan- of afwezigheid van postoperatief bloeden of lekkage, de noodzaak voor extra dosering en het vermogen om bloedingen met wilate onder controle te houden.

Uitstekend: Geen postoperatief bloeden of lekkage niet veroorzaakt door chirurgische complicaties; alle postoperatieve bloedingen door complicaties onder controle gebracht met wilate zoals verwacht voor de ingreep.

Goed: Geen postoperatief bloeden of lekkage niet veroorzaakt door chirurgische complicaties; controle van postoperatieve bloedingen door complicaties vereiste verhoogde dosering of extra injecties van wilate die oorspronkelijk niet waren voorzien.

Matig: Enig postoperatief bloeden of lekkage niet veroorzaakt door chirurgische complicaties; controle vereiste verhoogde dosering of extra injecties van wilate die oorspronkelijk niet waren voorzien

Tot 12 maanden behandeling
Consumptie van Wilate voor profylactische behandeling
Tijdsspanne: Tot 12 maanden behandeling
Gemiddelde dosis wilate toegediend voor routine profylactische behandeling, gerapporteerd als (a) gemiddelde dosis per injectie (IE/kg) en (b) gemiddelde dosis per week (IE/kg). Dosis per injectie wordt berekend als de totale hoeveelheid wilate (IE) toegediend per injectie gedeeld door het lichaamsgewicht van de patiënt (kg). Dosis per week werd berekend als de totale hoeveelheid wilate (IE) toegediend voor profylaxe in een week, gedeeld door het lichaamsgewicht van de patiënt (kg). Beide maten werden gemiddeld over alle profylactische infusies tijdens de studieperiode
Tot 12 maanden behandeling
Consumptie van Wilate voor de behandeling van BEs (behandeling op aanvraag)
Tijdsspanne: Tot 12 maanden behandeling
Gemiddelde dosis wilate toegediend voor de op-verzoek behandeling van bloedingen, gerapporteerd als (a) gemiddelde dosis per bloeding (IU/kg) en (b) gemiddelde dosis per injectie (IU/kg). Dosis per bloeding wordt berekend als de totale hoeveelheid wilate (IU) toegediend per bloedingbehandeling gedeeld door het lichaamsgewicht van de patiënt (kg). Dosis per injectie wordt berekend als de totale hoeveelheid wilate (IU) toegediend voor bloedingbehandeling in een week, gedeeld door het lichaamsgewicht van de patiënt (kg). Beide maten worden gemiddeld over alle behandelde bloedingen tijdens de studieduur
Tot 12 maanden behandeling
Consumptie van Wilate tijdens chirurgische profylaxe
Tijdsspanne: Tot 12 maanden behandeling
Gemiddelde dosis wilate toegediend voor chirurgische profylaxe, gerapporteerd als dosis per expositiedag (ED) in IE/kg. Dosis per expositiedag wordt berekend als de totale hoeveelheid wilate (IE) toegediend voor chirurgische profylaxe op elke dag, gedeeld door het lichaamsgewicht van de patiënt (kg). De maat wordt gemiddeld over alle expositiedagen tijdens de perioperatieve periode
Tot 12 maanden behandeling
Aantal deelnemers met detecteerbare remmende antilichamen tegen VWF en/of FVIII
Tijdsspanne: Tot 12 maanden behandeling
Aantal patiënten met detecteerbare remmende antilichamen tegen von Willebrand-factor (VWF) en factor VIII (FVIII) tijdens de studie. Remmertesten worden uitgevoerd bij aanvang, elke 3 maanden en op elk moment als vermoed wordt dat er remmers ontstaan.
Tot 12 maanden behandeling
Aantal deelnemers met detecteerbare trombo-embolische gebeurtenissen
Tijdsspanne: Tot 12 maanden behandeling
Incidentie van trombo-embolische gebeurtenissen, gedefinieerd als het aandeel patiënten dat een of meer trombo-embolische gebeurtenissen (zoals diepveneuze trombose, longembolie of andere klinisch relevante tromboses) ervaart tijdens de studieperiode. Trombo-embolische gebeurtenissen worden tijdens de gehele studie gemonitord en geregistreerd als bijwerkingen, en worden bevestigd door klinische beoordeling en/of diagnostische beeldvorming waar van toepassing. De uitkomst wordt gerapporteerd als het aantal en percentage patiënten met ten minste één trombo-embolische gebeurtenis tijdens de studie
Tot 12 maanden behandeling
Verandering in Haemofilie Gewrichtsgezondheidsscore
Tijdsspanne: Bij aanvang en na 12 maanden behandeling
Verandering vanaf baseline in de totale Haemophilia Joint Health Score (HJHS), beoordeeld bij baseline en aan het einde van de studie (12 maanden). De HJHS is een gevalideerd klinisch instrument dat wordt gebruikt om de gewrichtsgezondheid bij patiënten met bloedingsstoornissen te evalueren, gemeten op een schaal van 0-124, waarbij hogere scores wijzen op een slechtere gewrichtsgezondheid. Deze score bestaat uit de beoordelingen van 6 gewrichten volgens 8 criteria (elk gewricht wordt gescoord van 0 tot 20, wat een mogelijk beoordelingsbereik voor alle gewrichten van 0 tot 120 oplevert) plus de Global Gait Score (gemeten van 0 tot 4). De uitkomst wordt gerapporteerd als de gemiddelde verandering in de totale HJHS-score van baseline tot studievoltooiing voor elke deelnemer. Een toename (positieve waarde) duidt op een stijging van de HJHS gedurende de studie en verslechtering van de gewrichtsgezondheid. Een afname (negatieve waarde) weerspiegelt een daling van de HJHS gedurende de studieduur en verbeteringen in de gewrichtsgezondheid. De beoordelingen worden uitgevoerd door getrainde onderzoekers volgens het standaard HJHS-protocol.
Bij aanvang en na 12 maanden behandeling

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start (Werkelijk)

22 september 2021

Primaire voltooiing (Werkelijk)

16 december 2024

Studie voltooiing (Werkelijk)

16 december 2024

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

18 juni 2021

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

7 juli 2021

Eerst geplaatst (Werkelijk)

8 juli 2021

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Werkelijk)

20 februari 2026

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

2 februari 2026

Laatst geverifieerd

1 februari 2026

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)

Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?

NEE

Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel

Ja

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct

Nee

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Abonneren