De langetermijnresultaten na het doortrekken van de ziekte van Hirschsprung in het lange segment

De ziekte van Hirschsprung (HSCR) wordt gekenmerkt door de afwezigheid van ganglioncellen (aganglionose) in de distale darm die zich over verschillende afstanden proximaal uitstrekt, wat resulteert in aanhoudende spasmen in de aangetaste darm en functionele darmobstructie. Patiënten kunnen worden geclassificeerd als rectosigmoïde HSCR wanneer aganglionose beperkt is tot de rectosigmoïde en lange-segment of totale colon HSCR wanneer aganglionose zich uitstrekt voorbij de bovenste sigmoïde. Aganglionose van HSCR met lang segment kan zich uitstrekken tot de dalende karteldarm, transversale karteldarm, stijgende karteldarm, maar niet tot het terminale ileum. Tot op heden is er onvoldoende bewijs om een ​​geprefereerde of superieure methode aan te bevelen voor de chirurgische reparatie van HSCR met een lang segment. Over het algemeen wordt een pull-through met standaardzorg voor de darm en het mesenterium uitgevoerd, waarbij overmatige resectie van de dikke darm en reconstructie van het colon wordt vermeden. Er zijn meldingen dat een aanzienlijk percentage van de patiënten met een langsegment HSCR doorgaat moeite hebben met vervuiling en incontinentie, maar er waren ook meldingen dat langsegment HSCR-patiënten dezelfde continentie hebben als rectosigmoïde HSCR. De uitkomst van langsegment HSCR moet grondig worden geëvalueerd. De huidige studie was bedoeld om de langetermijnresultaten van HSCR op lange termijn te evalueren.

Het resultaat op de lange termijn wordt aangegeven door de SCORE van de darmfunctie.