I risultati a lungo termine dopo il pull-through della malattia di Hirschsprung a lungo segmento

La malattia di Hirschsprung (HSCR) è caratterizzata dall'assenza di cellule gangliari (aganglionosi) nell'intestino distale che si estendono prossimalmente per distanze variabili che si traduce in spasmo persistente nell'intestino interessato e ostruzione intestinale funzionale. I pazienti possono essere classificati come HSCR rettosigmoideo quando l'aganglionosi è confinata al rettosigmoideo e HSCR a lungo segmento o colonico totale quando l'aganglionosi si estende oltre il sigma superiore. L'aganglionosi dell'HSCR a segmento lungo può estendersi al colon discendente, al colon trasverso, al colon ascendente, ma non all'ileo terminale. Ad oggi, non ci sono prove sufficienti per raccomandare un metodo preferito o superiore per la riparazione chirurgica dell'HSCR a segmento lungo. In generale, per l'HSCR a lungo segmento viene eseguito un pull-through con standard di cura per l'intestino e il mesentere, che evita un'eccessiva resezione del colon e la ricostruzione del colon. Ci sono segnalazioni che una percentuale significativa di pazienti con HSCR a lungo segmento continua avere difficoltà con lo sporco e l'incontinenza, tuttavia ci sono state anche segnalazioni che i pazienti con HSCR a segmento lungo hanno la stessa continenza dell'HSCR rettosigmoideo. L'esito dell'HSCR a segmento lungo deve essere valutato attentamente. Il presente studio è stato progettato per valutare i risultati a lungo termine dell'HSCR a lungo segmento.

L'esito a lungo termine sarebbe indicato dalla funzione intestinale SCORE.