Долгосрочные результаты после лечения длинного сегмента болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга (HSCR) характеризуется отсутствием ганглиозных клеток (аганглиоз) в дистальном отделе кишечника, распространяющимся проксимально на различные расстояния, что приводит к стойкому спазму пораженного кишечника и функциональной кишечной непроходимости. Пациенты могут быть классифицированы как ректосигмоидальный HSCR, когда аганглиоз ограничен ректосигмой, и длинный сегмент или тотальный HSCR толстой кишки, когда аганглиоз распространяется за пределы верхней части сигмовидной кишки. Аганглиоз длинного сегмента HSCR может распространяться на нисходящую, поперечную и восходящую ободочную кишку, но не на терминальный отдел подвздошной кишки. На сегодняшний день нет достаточных доказательств, чтобы рекомендовать предпочтительный или лучший метод хирургического восстановления длинного сегмента HSCR. В целом, удаление толстой кишки и брыжейки со стандартным уходом, что позволяет избежать чрезмерной резекции толстой кишки и колоанальной реконструкции, выполняется при длинном сегменте HSCR. Имеются сообщения о том, что значительный процент пациентов с длинным сегментом HSCR продолжают иметь проблемы с загрязнением и недержанием, однако были также сообщения о том, что пациенты с длинным сегментом HSCR имеют такое же удержание, как ректосигмоидный HSCR. Исход длинного сегмента HSCR должен быть тщательно оценен. Настоящее исследование было разработано для оценки долгосрочных результатов HSCR длинного сегмента.

Долгосрочный результат будет показан по шкале SCORE функции кишечника.