Los resultados a largo plazo después de la recuperación de la enfermedad de Hirschsprung de segmento largo

La enfermedad de Hirschsprung (HSCR, por sus siglas en inglés) se caracteriza por la ausencia de células ganglionares (aganglionosis) en el intestino distal que se extiende proximalmente en distancias variables, lo que da como resultado un espasmo persistente en el intestino afectado y una obstrucción intestinal funcional. Los pacientes pueden clasificarse como HSCR rectosigmoideo cuando la aganglionosis se limita al rectosigmoideo y HSCR colónico total o de segmento largo cuando la aganglionosis se extiende más allá del sigmoideo superior. La aganglionosis de HSCR de segmento largo puede extenderse al colon descendente, colon transverso, colon ascendente, pero no al íleon terminal. Hasta la fecha, no hay pruebas suficientes para recomendar un método preferido o superior para la reparación quirúrgica de HSCR de segmento largo. En general, para HSCR de segmento largo se realiza un pull-through con cuidado estándar para el intestino y el mesenterio, que evita la resección excesiva del colon y la reconstrucción coloanal. Hay informes de que un porcentaje significativo de pacientes con HSCR de segmento largo continúan tener dificultad con la suciedad y la incontinencia, sin embargo, también hubo informes de que los pacientes con HSCR de segmento largo tienen la misma continencia que el HSCR rectosigmoide. El resultado del HSCR de segmento largo debe evaluarse minuciosamente. El presente estudio fue diseñado para evaluar los resultados a largo plazo de HSCR de segmento largo.

El resultado a largo plazo estaría indicado por la puntuación de la función intestinal.