Os resultados a longo prazo após o pull-through da doença de Hirschsprung de segmento longo

A doença de Hirschsprung (HSCR) é caracterizada pela ausência de células ganglionares (aganglionose) no intestino distal estendendo-se proximalmente por distâncias variadas que resulta em espasmo persistente no intestino afetado e obstrução intestinal funcional. Os pacientes podem ser classificados como HSCR retossigmóide quando a aganglionose confinada ao retossigmóide e segmento longo ou HSCR colônico total quando a aganglionose se estende além do sigmóide superior. A aganglionose de HSCR de segmento longo pode se estender ao cólon descendente, cólon transverso, cólon ascendente, mas não ao íleo terminal. Até o momento, não há evidências suficientes para recomendar um método preferencial ou superior para o reparo cirúrgico de HSCR de segmento longo. Em geral, um pull-through com cuidado padrão para o intestino e mesentério, que evita a ressecção excessiva do cólon e a reconstrução coloanal, é realizado para HSCR de segmento longo. Há relatos de que uma porcentagem significativa de pacientes de HSCR de segmento longo continua ter dificuldade com evacuação e incontinência, no entanto, também houve relatos de que pacientes com HSCR de segmento longo têm a mesma continência que HSCR retossigmoide. O resultado do HSCR de segmento longo deve ser avaliado minuciosamente. O presente estudo foi desenhado para avaliar os resultados a longo prazo da HSCR de segmento longo.

O resultado a longo prazo seria indicado pelo SCORE da função intestinal.