长节段先天性巨结肠拉通后的远期疗效

先天性巨结肠 (HSCR) 的特征是在向近端延伸不同距离的远端肠中没有神经节细胞（神经节细胞增多症），导致受影响的肠持续痉挛和功能性肠梗阻。 当神经节细胞增多症局限于直肠乙状结肠和长段或全结肠 HSCR 时，当神经节细胞增多症超出上乙状结肠时，患者可分类为直肠乙状结肠 HSCR。 长段HSCR的神经节细胞增多症可累及降结肠、横结肠、升结肠，但不累及末端回肠。 迄今为止，没有足够的证据为长段 HSCR 的手术修复推荐首选或更优的方法。 一般来说，对长段 HSCR 进行肠和肠系膜护理标准的拉通，避免过度切除结肠和结肠重建。有报道称，相当大比例的长段 HSCR 患者继续难以排便和失禁，但也有报道称长节段 HSCR 患者的尿失禁与直肠乙状结肠 HSCR 相同。应对长节段 HSCR 的结果进行全面评估。 本研究旨在评估长段 HSCR 的长期结果。

长期结果将由肠功能 SCORE 指示。