CSF-biomarkers bij idiopathische intracraniale hypertensie

Idiopathische intracraniale hypertensie (IIH) is een zeldzame ziekte die de laatste tijd steeds vaker voorkomt[1], als gevolg van de stijgende curve van obesitas en gewichtstoename[2,3]. Het is een ziekte van verhoogde intracraniale druk zonder duidelijke etiologie. De gerapporteerde incidentie van IIH is 1 tot 3 gevallen per 100.000 mensen van de algemene bevolking[4]. IIH wordt gediagnosticeerd door uitsluiting; als patiënten komen met aanhoudende hoofdpijn, herhaald braken, pulserende tinnitus en de hallmark van deze ziekte, visuele stoornis. Een van de meest schadelijke effecten van IIH is het effect ervan op de oogzenuw (papiloedeem), wat leidt tot gezichtsvelddefecten, horizontaal dubbelzien en uiteindelijk een afname van de gezichtsscherpte. Desondanks verschijnen deze presentaties mogelijk niet samen en kan de patiënt een of twee vage symptomen krijgen zoals bij IIH zonder papiloedeemvariant [5]. IIH heeft dus een nauwkeurige, betrouwbare en snelle tool nodig voor diagnose en follow-up. Gewijzigde Dandy-criteria [6,7] geven een informatieve beschrijving voor IIH en een differentiatie van andere oorzaken van verhoogde intracraniale druk door; Tekenen en symptomen van verhoogde intracraniale druk, Afwezigheid van lokaliserende bevindingen bij neurologisch onderzoek, Afwezigheid van misvorming, verplaatsing of obstructie van het ventriculaire systeem behalve tekenen van verhoogde cerebrospinale vloeistofdruk (meer dan 200 mm water)[8]. Normale neuroimaging behalve lege sella turcica, oogzenuwschede met gevulde CSF-ruimten en gladwandige niet-stroomgerelateerde veneuze sinusstenose of collaps zou moeten leiden tot een andere diagnose. Geen andere oorzaak van verhoogde intracraniale druk aanwezig voor CSF-openingsdruk van 200 tot 250 mm water.

De klinische presentatie van de ziekte is heterogeen en komt vaak niet overeen met de objectieve bevindingen, zoals de openingsdruk van de lumbaalpunctie en papiloedeem. Momenteel is het niet mogelijk om te voorspellen of een patiënt zal reageren op medische behandeling, of welke patiënten ernstig permanent gezichtsverlies kunnen ontwikkelen. Papiloedeem, de enige niet-invasieve, objectief meetbare behandelingsrespons, ontwikkelt zich met aanzienlijke vertraging in vergelijking met de intracraniale druk. Daarom is een objectief hulpmiddel dat permanente oogzenuwbeschadiging aangeeft hard nodig en zal het helpen bij het begeleiden van de behandeling en het voorspellen van de uitkomst van de ziekte. Biomarkers hebben dit voordeel omdat ze vroegtijdige voorspelling van oogzenuwbeschadiging mogelijk maken. Om die reden verdienen CSF-biomarkers nauwkeurig begrip voor hun regel in IIH, wat het doel van onze studie is.