CSF-biomarkörer vid idiopatisk intrakraniell hypertoni

Idiopatisk intrakraniell hypertension (IIH) är en sällsynt sjukdom med ökande incidens nyligen[1], på grund av den stigande kurvan för fetma och viktökning[2,3]. Det är en sjukdom med förhöjt intrakraniellt tryck utan känd uppenbar etiologi. Den rapporterade incidensen av IIH är 1 till 3 fall per 100 000 personer i den allmänna befolkningen[4]. IIH diagnostiseras genom uteslutning; som patienter kommer med kontinuerlig huvudvärk upprepade kräkningar, pulserande tinnitus och kännetecken för denna sjukdom, synstörningar. En av de mest skadliga effekterna av IIH är genom dess effekt på synnerven (papillödem) som leder till synfältsdefekt, horisontell dubbelseende och slutligen minskning av synskärpan. Trots detta kanske dessa presentationer inte visas kollektivt och patienten kan komma med ett eller två av vaga symtom som i IIH utan papillödemvariant[5]. Så IIH behöver ett exakt, pålitligt och snabbt verktyg för diagnos och uppföljning. Modifierade Dandykriterier[6,7] ger en informativ beskrivning för IIH och en differentiering från andra orsaker till ökat intrakraniellt tryck genom; Tecken och symtom på ökat intrakraniellt tryck, Frånvaro av lokaliserande fynd vid neurologisk undersökning, Frånvaro av deformitet, förskjutning eller obstruktion av kammarsystemet förutom tecken på ökat cerebrospinalvätsketryck (större än 200 mm vatten)[8]. Normal neuroimaging förutom tom sella turcica, optisk nervskida med utfyllda CSF-utrymmen och slätväggiga icke-flödesrelaterad venös sinusstenos eller kollaps bör leda till en annan diagnos. Ingen annan orsak till ökat intrakraniellt tryck närvarande för CSF-öppningstrycket på 200 till 250 mm vatten.

Den kliniska presentationen av sjukdomen är heterogen och korrelerar ofta inte med objektiva fynd som öppningstryck för lumbalpunktion och papillödem. För närvarande är det inte möjligt att förutsäga om en patient kommer att svara på medicinsk behandling, eller vilka patienter som kan utveckla allvarlig permanent synförlust. Papilleödem, det enda icke-invasiva objektiva mätbara behandlingssvaret, utvecklas med avsevärd fördröjning jämfört med intrakraniellt tryck. Därför behövs ett objektivt verktyg som indikerar permanent synnervskada och hjälper till att vägleda behandling och förutsäga sjukdomsutfall. Biomarkörer har denna fördel eftersom de gör det möjligt att tidigt förutsäga skador på synnerven. Av den anledningen förtjänar CSF-biomarkörer exakt förståelse för regeln i IIH som är syftet med vår studie.