Immuunmarkers bij pediatrische ITP

Antibloedplaatjesfactoren in het plasma van ITP-patiënten, met name IgG, worden toegeschreven aan de vernietiging van bloedplaatjes door middel van fagocytose of complement-gemedieerde lyse. Deze antilichamen zijn echter slechts bij 60-70% van de ITP-patiënten aanwezig, wat erop wijst dat er mogelijk andere mechanismen betrokken zijn bij de vernietiging van bloedplaatjes.

B-lymfocyten spelen een cruciale rol bij de immuunreacties door de productie van antilichamen, de presentatie van antigeen aan T-cellen en de secretie van cytokines. CD4+ T-helpercellen spelen een cruciale rol bij de ondersteuning van de ontwikkeling van B-cellen tot antilichaamafscheidende plasmacellen. Bovendien is er bewijs gerapporteerd dat autoreactieve CD4+ T-cellen zich richten op epitopen van bloedplaatjes.

Er werd gevonden dat er klonale expansie is van een bepaalde subset van CD8+ T-cellen, bekend als terminaal gedifferentieerde effectorgeheugen-T-cellen (TEMRA-cellen), in refractaire ITP. Bovendien induceren CD8+ T-cellen bloedplaatjesactivatie en apoptose in een antilichaamonafhankelijk mechanisme voor refractaire trombocytopenie dat mogelijk vatbaar is voor therapeutische targeting. IFN-γ is een belangrijk cytokine dat betrokken is bij de verdediging van de gastheer en de immuunregulatie. Het wordt voornamelijk geproduceerd door T-helper-, cytotoxische T- en natural killer-cellen. Ontregelde secretie van IFN-γ is betrokken bij de ontwikkeling van auto-immuunziekten. De eerste onderzoeken naar ITP concentreerden zich op de rol van auto-antilichamen. Daarom zijn de inspanningen voor het ontdekken van geneesmiddelen gericht op het onderdrukken van afwijkende humorale immuniteit door uitputting van B-cellen, verstoring van de immuunreceptor en remming van auto-antilichaamactiviteit. Door de markerexpressie in verschillende behandelingsresponsgroepen te vergelijken, kunnen we mogelijk markers identificeren die kunnen dienen als voorspellende of prognostische indicatoren voor de behandelingsrespons. Deze informatie kan waardevol zijn voor het begeleiden van behandelbeslissingen en het optimaliseren van de patiëntresultaten bij pediatrische ITP.