小児ITPにおける免疫マーカー

ITP 患者の血漿中の抗血小板因子、特に IgG は、食作用または補体媒介溶解による血小板の破壊に起因すると考えられています。 しかし、これらの抗体は ITP 患者の 60 ～ 70% にしか存在しないことから、血小板の破壊には他のメカニズムが関与している可能性があることが示唆されています。

B リンパ球は、抗体産生、T 細胞への抗原提示、サイトカイン分泌を通じて免疫応答において重要な役割を果たします。 CD4+ T ヘルパー細胞は、B 細胞の抗体分泌形質細胞への発達をサポートする上で重要な役割を果たします。 さらに、血小板エピトープを標的とする自己反応性 CD4+ T 細胞の証拠が報告されています。

難治性ITPでは、最終分化エフェクターメモリーT細胞（TEMRA細胞）として知られるCD8+ T細胞の特定のサブセットのクローン増殖が存在することが判明した。 さらに、CD8+ T 細胞は、治療標的化に適している可能性がある、難治性血小板減少症に対する抗体非依存性機構で血小板の活性化とアポトーシスを誘導します。 IFN-γ は、宿主防御と免疫制御に関与する重要なサイトカインです。 これは主にヘルパー T 細胞、細胞傷害性 T 細胞、ナチュラルキラー細胞によって産生されます。 IFN-γ の分泌調節異常は、自己免疫疾患の発症に関係しています。 ITP に関する初期の研究は自己抗体の役割に焦点を当てていました。 したがって、創薬の取り組みは、B 細胞の枯渇、免疫受容体の破壊、自己抗体活性の阻害による異常な体液性免疫の抑制に焦点を当ててきました。 異なる治療反応グループのマーカー発現を比較することで、治療反応の予測または予後指標として機能する可能性のあるマーカーを同定できる可能性があります。 この情報は、治療の決定を導き、小児 ITP における患者の転帰を最適化するために貴重である可能性があります。