Marcatori immunitari nella ITP pediatrica

I fattori antipiastrinici nel plasma dei pazienti con ITP, in particolare le IgG, sono stati attribuiti alla distruzione delle piastrine attraverso la fagocitosi o la lisi mediata dal complemento. Tuttavia, questi anticorpi sono presenti solo nel 60-70% dei pazienti con ITP, suggerendo che altri meccanismi potrebbero essere coinvolti nella distruzione delle piastrine.

I linfociti B svolgono un ruolo fondamentale nelle risposte immunitarie attraverso la produzione di anticorpi, la presentazione dell'antigene alle cellule T e la secrezione di citochine. Le cellule T helper CD4+ svolgono un ruolo cruciale nel supportare lo sviluppo delle cellule B in plasmacellule secernenti anticorpi. Inoltre, sono state riportate prove di cellule T CD4+ autoreattive che prendono di mira gli epitopi piastrinici.

È stato scoperto che esiste un'espansione clonale di un particolare sottoinsieme di cellule T CD8+, note come cellule T di memoria effettrici terminalmente differenziate (cellule TEMRA), nella ITP refrattaria. Inoltre, le cellule T CD8+ inducono l'attivazione piastrinica e l'apoptosi in un meccanismo anticorpo-indipendente per la trombocitopenia refrattaria che può essere suscettibile di targeting terapeutico. L'IFN-γ è un'importante citochina coinvolta nella difesa dell'ospite e nella regolazione immunitaria. È prodotto principalmente da cellule T helper, T citotossiche e cellule natural killer. La secrezione disregolata di IFN-γ è stata implicata nello sviluppo di disturbi autoimmuni. Gli studi iniziali sulla ITP si sono concentrati sul ruolo degli autoanticorpi. Pertanto, gli sforzi per la scoperta di farmaci si sono concentrati sulla soppressione dell’immunità umorale aberrante attraverso la deplezione delle cellule B, la distruzione degli immunorecettori e l’inibizione dell’attività degli autoanticorpi. Confrontando l’espressione dei marcatori in diversi gruppi di risposta al trattamento, possiamo potenzialmente identificare marcatori che possono servire come indicatori predittivi o prognostici della risposta al trattamento. Queste informazioni potrebbero essere preziose per guidare le decisioni terapeutiche e ottimizzare i risultati dei pazienti nella ITP pediatrica.