Studie van het bloed- en huidimmunologische profiel van patiënten met recessieve dystrofische epidermolysis Bullosa: in vivo analyse en de impact van placentale stamcellen in vitro (ISTRADEB)

Inclusiecriteria:

EBDR-patiënten:

• Patiënten van 18 tot 80 jaar oud
• Klinisch, histologisch en/of genetisch bevestigde intermediaire, omgekeerde of gegeneraliseerde, matige tot ernstige EBDR

Gezonde controles:

• Volwassenen van 18 tot 80 jaar oud
• PBMC gezonde donoren: proefpersonen die volgens de indicatiecriteria bloed hebben gedoneerd aan de EFS en die hebben ingestemd met het gebruik van hun monsters voor onderzoeksdoeleinden.
• Donoren van gezonde huidbiopten: proefpersonen die een buikwandcorrectie ondergaan die gepland is voor plastische chirurgie en die toestemming hebben gegeven voor het afnemen van een huidbiopsie van huidresten na een buikwandcorrectie.
• Gezonde donoren van verbanden bevuild met exsudaat van huidwonden: proefpersonen die een afdeling plastische chirurgie raadplegen als onderdeel van hun gebruikelijke postoperatieve follow-up, die toestemming hebben gegeven voor het verzamelen van een van hun verbanden tijdens hun gebruikelijke vernieuwing.

Voor alle vakken:

• Gratis, geïnformeerde, schriftelijke toestemming, ondertekend door de persoon en de onderzoeker, uiterlijk op de dag van inclusie en vóór enig onderzoek dat wordt uitgevoerd als onderdeel van het onderzoek.
• Persoon die aangesloten is bij of profiteert van een socialezekerheidsstelsel

Uitsluitingscriteria:

EBDR-patiënten:

• EBH zonder definitieve diagnose of anders dan EBDR intermediair, omgekeerd of gegeneraliseerd
• Systemische ontstekingsremmende of immunosuppressieve therapie gedurende minder dan één maand
• Weigering van huidbiopsie

Gezonde controles:

• Acute of chronische systemische of huidontstekingsziekte op het moment van bemonstering
• Huidige immunosuppressieve ontstekingsremmende behandeling in de maand voorafgaand aan de monstername

Voor alle vakken:

• Personen die onder voogdij of curatele staan, of die door een rechterlijke of administratieve beslissing van hun vrijheid zijn beroofd
• Patiënten die medische staatssteun ontvangen
• Zwangere vrouwen of vrouwen die borstvoeding geven