Studie av den blod- og hudimmunologiske profilen til pasienter med recessiv dystrofisk epidermolyse Bullosa: in vivo-analyse og virkningen av placentale stamceller in vitro (ISTRADEB)

Inklusjonskriterier:

EBDR-pasienter:

• Pasienter i alderen 18 til 80 år
• Klinisk, histologisk og/eller genetisk bekreftet middels, reversert eller generalisert, moderat til alvorlig EBDR

Sunne kontroller:

• Voksne i alderen 18 til 80 år
• PBMC-friske givere: forsøkspersoner som har donert blod til EFS i henhold til indikasjonskriteriene som har samtykket til bruk av prøvene deres til forskningsformål.
• Donorer av frisk hudbiopsi: personer som gjennomgår abdominoplastikk planlagt i plastisk kirurgi og som har gitt sitt samtykke til innsamling av en hudbiopsi fra postoperative abdominoplastikkhudrester.
• Friske donorer av bandasjer tilsmusset med ekssudater fra kutane sår: forsøksperson som konsulterer en plastisk kirurgisk avdeling som en del av deres vanlige postoperative oppfølging, som har gitt sitt samtykke til innsamling av en av bandasjene deres under vanlig fornyelse.

For alle fag:

• Gratis, informert, skriftlig samtykke, signert av personen og etterforskeren senest dagen for inkludering og før enhver undersøkelse utført som en del av studien.
• Person som er tilknyttet eller nyter godt av en trygdeordning

Ekskluderingskriterier:

EBDR-pasienter:

• EBH uten sikker diagnose eller annet enn EBDR mellomliggende, reversert eller generalisert
• Systemisk antiinflammatorisk eller immunsuppressiv behandling i mindre enn en måned
• Avslag på hudbiopsi

Sunne kontroller:

• Akutt eller kronisk systemisk eller kutan inflammatorisk sykdom på tidspunktet for prøvetaking
• Gjeldende immunsuppressiv antiinflammatorisk behandling i måneden før prøvetaking

For alle fag:

• Personer under vergemål eller kuratorskap, eller fratatt sin frihet ved rettslig eller administrativ avgjørelse
• Pasienter som mottar statlig medisinsk hjelp
• Gravide eller ammende kvinner