Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Evaluatie van serum -inflammatoire cytokineconcentratie in erfelijke sensitivomotorische neuropathieën (CytokinesUS)

24 februari 2025 bijgewerkt door: Centre Hospitalier Universitaire de Nice

Evaluatie van serum -inflammatoire cytokineconcentratie

De meest voorkomende vormen van erfelijke neuropathie zijn de ziekte van Charcot-Marie-Tooth (CMT) en erfelijke neuropathie met overgevoeligheid voor druk (HNPP) of tomaculaire neuropathie. Een aantal patiënten met een van deze pathologieën heeft inflammatoire infiltraten in hun zenuwen. Hoewel de pathofysiologie nog niet goed is begrepen, is de betrokkenheid van het immuunsysteem besproken. Zenuwhypertrofie is de belangrijkste anomalie beschreven in echografie bij demyelinerende erfelijke neuropathieën en in mindere mate in axonale vormen. We stellen voor te begrijpen of er een circulerende marker van ontsteking is bij patiënten met CMT of HNPP en vinden een correlatie tussen de toename van plasma pro-inflammatoire cytokines en echografie-veranderingen.

Studie Overzicht

Studietype

Ingrijpend

Inschrijving (Werkelijk)

85

Fase

  • Niet toepasbaar

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studie Locaties

    • Alpes Maritimes
      • Grasse, Alpes Maritimes, Frankrijk, 06000
        • Grasse CH
      • Nice, Alpes Maritimes, Frankrijk, 06000
        • Nice CHU

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

  • Volwassen
  • Oudere volwassene

Accepteert gezonde vrijwilligers

Ja

Beschrijving

Inclusiecriteria voor patiënten:

  • Patiënt ouder dan 18 jaar
  • Patiënt met CMT van HNPP met genetische bevestiging, of verworven acute ontstekingsziekten zoals het Guillain-Barré-syndroom
  • Patiënt kan alleen lopen of met een loophulp.
  • Patiënt aangesloten bij een socialezekerheidsregeling,
  • Patiënt die zijn toestemming schriftelijk heeft gegeven na schriftelijke en mondelinge informatie

Inclusiecriteria voor gezonde vrijwilligers:

  • Patiënt ouder dan 18 jaar
  • Patiënt aangesloten bij een socialezekerheidsregeling,
  • Patiënt die zijn toestemming schriftelijk heeft gegeven na schriftelijke en mondelinge informatie -

Uitsluitingscriteria:

  • Onderwerp beschermd door de wet onder voogdij of curatoren, of niet in staat om deel te nemen aan een klinisch onderzoek onder artikel L. 1121-16 van de Franse volksgezondheidscode;
  • Proefpersoon die de afgelopen 3 maanden heeft deelgenomen aan een klinisch onderzoeksstudie waarbij hij/zij werd blootgesteld aan een farmaceutisch product of medisch apparaat;
  • Onderwerp dat de afgelopen 3 maanden in een tropisch of subtropisch land is gebleven;
  • Zwanger of borstvoeding voor vrouwen in de vruchtbare leeftijd;
  • Onderwerp die minder dan 10 uur fysiek actief is geweest;
  • Onderwerp op een bepaald dieet om medische redenen en voorgeschreven door een arts of diëtist (bijv. Low caloriearme of cholesterolverlagende dieet);
  • Persoon die regelmatig grote hoeveelheden alcohol verbruikt, d.w.z. meer dan 50 g pure alcohol per dag (bijvoorbeeld meer dan 4 glazen wijn 150 ml, meer dan 4 bieren 250 ml of meer dan 4 glazen van 40 ml met een sterke alcohol);
  • Persoon die de afgelopen 3 maanden een illegaal recreatief medicijn heeft gebruikt;
  • Onderwerp die een immunosuppressief of immunomodulerend medicijn (behalve intranasale of actuele corticosteroïden) in de afgelopen 2 weken, of gedurende 14 opeenvolgende dagen in de afgelopen 6 maanden, in de afgelopen 6 maanden heeft genomen;
  • Onderwerp die de afgelopen 3 maanden is gevaccineerd;
  • Subject die in de afgelopen 3 maanden een bloedtransfusie of immunoglobulines ontving;
  • Persoon die meldt dat hij niet minstens 10 uur heeft vastgemaakt;
  • Persoon die het menselijke immunodeficiëntievirus, hepatitis B -virus of hepatitis C -virus rapporteert;
  • Onderwerp dat een besmettelijke aflevering heeft gehad in de 3 weken voorafgaand aan het bezoek;
  • Test positief voor zwangerschap urine;
  • Onderwerpen met ernstige en/of chronische en/of terugkerende ziekte
  • Onderwerp met de diagnose kanker en niet meer dan 5 jaar in remissie.
  • (alleen voor patiënten) Andere bijbehorende perifere zenuwpathologie al gediagnosticeerd (erfelijke neuropathie of verworven neuropathie uit een andere etiologie).
  • (Alleen voor gezondheidsvrijwilligers) Aanwezigheid van functionele of fysieke tekenen van betrokkenheid van de mediane zenuwen, Ulnar, externe ischias poplitea, interne ischias poplitea, sural

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

  • Primair doel: Fundamentele wetenschap
  • Toewijzing: NVT
  • Interventioneel model: Opdracht voor een enkele groep
  • Masker: Geen (open label)

Wapens en interventies

Deelnemersgroep / Arm
Interventie / Behandeling
Experimenteel: Identificeer een circulerende marker van ontsteking bij patiënten met CMT of HNPP
CMT = Charcot-Marie-Tooth Disease HNPP = erfelijke neuropathie met overgevoeligheid voor druk
Bloedtest en echografie

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Vergelijk serum-interleukine IL-1β tussen verschillende subgroepen van patiënten met genetische neuropathie (demyelinating/axonale/intermediaire charcot-marie-tandenziekte (CMT) en erfelijke neuropathie met hypersensitiviteit tot druk (HNPP)) en een controlegroep.
Tijdsspanne: bij opname
Serum interleukine IL-1β zal worden gemeten met behulp van V-Plex MSD-technologie (Meso Scale Discovery). De IL-1β-concentraties worden tot expressie gebracht in NG/ml door kalibratie met een standaardbereik
bij opname

Secundaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Vergelijk de serumconcentratie van pro-inflammatoire cytokines tussen de verschillende subgroepen van patiënten met genetische neuropathie (demyelinating/axonale/intermediaire CMT, HNPP) en met een homogene groep controlepersonen.
Tijdsspanne: bij opname
Een bloedmonster voor het meten van inflammatoire cytokines (interleukines IL-6, IL-1α, IL-1β, IL-2, IL-4, IL-5, IL-7, IL-8, IL-10, IL-12 P70, IL-12/IL-23 p40, IL-13, IL-15, IL-16, IL-17A, Interferon γ, tumornecrosefactor α en β, granulocyt-macrofaag kolonie-stimulerende factor, vasculaire endotheliale groeifactor, chemokinen Ccl2 , CCL3, CCL4, CCL11, CCL13, CCL17, CCL22, CCL26 en CXCL10) met behulp van V-Plex-technologie (ontdekking op mesoschaal)
bij opname
Vergelijk morfologische kenmerken verkregen door hoogfrequente echografie tussen de verschillende subgroepen van proefpersonen
Tijdsspanne: Binnen 2 maanden na inclusie
De beschrijvende analyse van de morfologie van de zenuwen zal worden uitgevoerd met behulp van een hoogfrequente echografie (28-33 megahertz, Canon-apparaat). Het dwarsdoorsnede -gebied van de zenuw zal bepalen. De fasciculaire organisatie zal worden gekenmerkt volgens 3 typen: Type 1 (vergrote zenuw met hypoechoïsche nerveuze fascicles), type 2 (vergrote zenuw met de juxtapositie van hypo en hyperechoïsche fascicles) en type 3 (normale zenuw voor hypoechoïsche fascicles slecht gedifferentieerd uit elkaar en stekel). Hypervasculariteit zal worden geëvalueerd door een Doppler -signaal bij de endoneurale vaten. De ultrastructurele karakterisering van verschillende soorten fasciculaire organisaties zal ook worden bestudeerd.
Binnen 2 maanden na inclusie
Bestudeer de relatie tussen echografie-gegevens en plasmaspiegels van pro-inflammatoire cytokines binnen de verschillende subgroepen van proefpersonen
Tijdsspanne: Binnen 2 maanden na inclusie
Serum pro-inflammatoire cytokineconcentratie zal worden gemeten met behulp van V-Plex MSD (Meso Scale Discovery) -technologie. De ultrasone gegevens die in aanmerking worden genomen, zijn het dwarsdoorsnedegebied van de zenuw, de echogeniciteit van de zenuw en de aanwezigheid van hypervascularisatie
Binnen 2 maanden na inclusie
Bestudeer het verband tussen het plasma-niveau van pro-inflammatoire cytokines en elektrofysiologische gegevens verkregen door het uitvoeren van elektroneurografie (ENG) binnen de verschillende subgroepen van proefpersonen
Tijdsspanne: Binnen 2 maanden na inclusie
Serum pro-inflammatoire cytokineconcentratie zal worden gemeten met behulp van V-Plex MSD (Meso Scale Discovery) -technologie. De elektrofysiologische gegevens zullen worden verkregen op de en vooraf gedefinieerde observatieplaatsen van de motorische zenuwen: distale latentie (in milliseconden); Motorgeleidingssnelheid (m/s); Geleidingsblok: daling van de amplitude en het oppervlak van het van samengestelde spieractiepotentieel (amplitude in MV).
Binnen 2 maanden na inclusie
Bestudeer de relatie tussen echografie en elektrofysiologische gegevens verkregen door een elektroneurografie (ENG) binnen de verschillende subgroepen van proefpersonen
Tijdsspanne: Binnen 2 maanden na inclusie
De ultrasone gegevens die in aanmerking worden genomen, zijn het dwarsdoorsnedegebied van de zenuw, de echogeniciteit van de zenuw en de evaluatie van de zenuwvascularisatie. De elektrofysiologische gegevens zullen worden verkregen op de vooraf gedefinieerde observatieplaats van de motorische zenuwen: distale latentie (in milliseconden); Motorgeleidingssnelheid (m/s); geleidingsblok: druppel in de amplitude en het oppervlak van het samengestelde spieractiepotentieel (amplitude in MV).
Binnen 2 maanden na inclusie
Bestudeer de relatie tussen serumconcentratie van pro-inflammatoire cytokines tussen de verschillende subgroepen van patiënten en klinische scores in verschillende subgroepen van proefpersonen met behulp van functionele beoordelingsschaal CMT Neuropathy Score 2 (CMTNS2)
Tijdsspanne: Binnen 2 maanden na inclusie

Serum pro-inflammatoire cytokineconcentratie zal worden gemeten met behulp van V-Plex MSD (Meso Scale Discovery) -technologie.

De CMT Neuropathy Score 2 (CMTNS2) is een schaal die wordt gebruikt om de ernst van neuropathie bij Charcot-Marie-Tooth Disease te beoordelen. De minimale score is 0, wat geen neuropathie aangeeft, terwijl de maximale score 36 is, overeenkomend met zeer ernstige neuropathie. Scores kunnen worden onderverdeeld in vier categorieën: 0 tot 4 duidt op milde neuropathie, 5 tot 14 matige neuropathie, 15 tot 24 ernstige neuropathie en 25 tot 36 zeer ernstige neuropathie. CMTNS2 omvat de beoordeling van sensorische symptomen zoals paresthesie en pijn, motorische symptomen zoals distale spierzwakte, functioneel vermogen op basis van looppatroon en autonomie, spierkracht, trillingsgevoeligheid en zenuwgeleidingssnelheid. Deze score wordt gebruikt om de ernst van de ziekte te controleren

Binnen 2 maanden na inclusie
Bestudeer de relatie tussen echografie -gegevens en de IMAX -waarde: bestudeer de relatie tussen echografie -gegevens en IMAX -waarde.
Tijdsspanne: Binnen 2 maanden na inclusie
De correlatiestudie tussen structurele veranderingen waargenomen in echografie- en IMAX -waarden zal worden uitgevoerd zoals aangegeven in de vorige paragrafen.
Binnen 2 maanden na inclusie

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start (Werkelijk)

4 mei 2022

Primaire voltooiing (Werkelijk)

10 oktober 2024

Studie voltooiing (Werkelijk)

10 oktober 2024

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

30 januari 2025

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

30 januari 2025

Eerst geplaatst (Werkelijk)

25 maart 2025

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Werkelijk)

25 maart 2025

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

24 februari 2025

Laatst geverifieerd

1 februari 2025

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel

Nee

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct

Nee

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Abonneren