Prevalentie van Mondelinge Bevindingen bij Egyptische Patiënten Gediagnosticeerd met Familiaire Mediterrane Koorts

Familiaire mediterrane koorts (FMF) is een monogene auto-inflammatoire aandoening en de meest voorkomende van de periodieke koortssyndromen. FMF-patiënten presenteren zich meestal met terugkerende episodes van koorts. Ze lijden ook aan buik-, borst- en gewrichtspijn als gevolg van serositis. Patiënten kunnen zich presenteren met erysipelas, amyloidose en, zelden, oogheelkundige manifestaties. De mondholte en gerelateerde gezichtsstructuren kunnen ook worden aangetast. Orale laesies zoals: terugkerende mondzweren, macroglossie en een hoog gewelfd gehemelte. De prevalentie van orale bevindingen bij FMF blijft variabel en onderbelicht. Een nauwkeurig onderzoek is vereist voor de vroege identificatie van FMF-gevallen. Diagnostische vertraging is gebruikelijk bij FMF en wordt gecompliceerd door onvolledige klinische presentatie en overlap in symptomen met andere ziekten. Daarom kan het herkennen van andere tekenen en symptomen worden opgenomen in de diagnostische criteria van FMF voor vroege diagnose en behandeling met verbetering van de kwaliteit van leven. Deze studie zal worden uitgevoerd in de Collagen Diseases Clinic, Abu Elreesh Japanese Children's Hospital, Caïro, Egypte. Egyptische kinderen in de leeftijd van 6 tot 15 jaar, met een bevestigde diagnose van FMF, zullen opeenvolgend worden ingeschreven en geworven, hetzij bij hun initiële diagnose of follow-up bezoeken. Aan de andere kant zullen kinderen met andere systemische ziekten die niet gerelateerd zijn aan FMF, kinderen die niet kunnen samenwerken of weigeren deel te nemen, worden uitgesloten van de studie. Tijdens dit bezoek zullen gegevens worden verzameld door middel van klinisch mondonderzoek met behulp van een gestandaardiseerd tandheelkundig formulier, samen met een beoordeling van hun medische dossiers. De orale bevindingen zullen worden gerapporteerd als binaire gegevens (ja/nee). Bovendien kan het documenteren van dergelijke orale bevindingen een belangrijke basislijn bieden voor het identificeren van FMF-geassocieerde afwijkingen in de populatie.